先天性尺橈骨融合
先天性尺橈骨融合
先天性尺橈骨融合是一種較為罕見的先天性骨發育畸形, 表現為橈骨和尺骨的近端相互融合，而遠端融合極為罕見，前臂固定在一定角度上的旋前畸形。男女發病率無差別。具有家族遺傳性，多為父系遺傳，國內外現普遍認為是常染色體顯性遺傳。先天性尺橈骨融合主要表現為固定在旋前位，旋后功能喪失，肘關節伸直活動部分受阻。先天性尺橈骨融合主要治療的方法有手術治療。先天性尺橈骨融合會導致肘關節活動受阻，嚴重影響患者日常生活。先天性尺橈骨融合積極治療后，可明顯改善癥狀。
● 兒科、骨科
● 先天性尺橈骨融合病因不清，為胚胎時尺橈分離障礙或中胚層軟組織發生骨性或纖維連接形成。
● 小兒前臂固定在旋前位，旋轉功能喪失，肘關節伸直活動部分受阻，腕關節可自由活動。
● 前臂功能受限程度取決於畸形的嚴重程度，以及是否為雙側受累。
● 畸形嚴重者前臂往往固定於過度旋前位，肩關節和腕關節的運動很難代償。
● 是否合併其他畸形.
● 確診先天性尺橈骨融合主要X線等。
● X線示尺橈骨上端融為一起，其中間無皮質骨，橈骨小頭與尺骨融合或橈骨小頭完全缺如，或橈骨小頭向後脫位，近端與尺骨幹上部融合。
● 醫生診斷先天性尺橈骨融合，主要依靠臨床表現、輔助檢查。
● 臨床表現：固定在旋前位，前臂旋轉功能喪失，肘關節伸直活動部分受阻。
● X線示尺橈骨上端融為一起，其中間無皮質骨，橈骨小頭與尺骨融合或橈骨小頭完全缺如，或橈骨小頭向後脫位，近端與尺骨幹上部融合。
● 一些其他疾病也可能會出現固定在旋前位，旋后功能喪失，肘關節伸直活動部分受阻等癥狀，容易與先天性尺橈骨融合混淆，這些疾病有尺橈骨骨幹雙骨折內固定術后前臂旋轉功能障礙等。
● 如果出現以上類似的表現，需要及時去醫院就診，請醫生進行檢查和診斷。醫生主要通過病史、臨床癥狀、輔助檢查等來排除其他疾病，做出診斷。
● 先天性尺橈骨融合主要治療的方法有手術治療。
● 根據畸形程度做出準確評估，從而決定是否需要手術治療。
● 前臂的正常旋前約80度，旋后約100度，當旋前或旋后減少不超過30度時，目前普遍採用旋轉截骨術治療。
● 截骨后前臂旋轉的角度取決於以下因素：
● ● 因為不同的工作對體位的要求不同，術前由職業理療師進行評估有助於個性化確定患兒的功能缺陷和理想的前臂旋轉體位。
● ● 雙側受累患兒建議放置優勢側前臂於旋前10～20位，非優勢側前臂於旋前中立位。
● 先天性尺橈骨融合會導致肘關節活動受阻，嚴重影響患者日常生活。
● 先天性尺橈骨融合積極治療后，可明顯改善癥狀。
● 暫無有效的預防措施。
● [1] 杜永浩，薛辛東。兒科學。第3版。北京：人民衛生出版社,2015.
● [2] 陶芳標。中華醫學百科全書：兒童少年衛生學。北京：中國協和醫科大學出版社,2017.
● [3] 孫寧，鄭珊。小兒外科學。北京：人民衛生出版社,2015.
基本信息
- 中文名
- 先天性尺橈骨融合
- 癥狀表現
- 體型異常
- 就診科室
- 外科
- 顯狀部位
- 上肢
- 原因
- 具有家族遺傳性
- 相關檢查
- 一般攝片檢查