肺隔離症

肺隔離症

肺隔離症是一種呼吸系統少見疾病。肺隔離症分為葉內型肺隔離症和葉外型肺隔離症。肺隔離症的發生機制不清,目前普遍認為是一種先天性發育異常,一部位肺組織與正常肺分離而單獨發育。肺隔離症患者多表現為反覆發生的肺部感染,出現咳嗽、咳痰、發熱,甚至咯血。本病治療的原則是手術切除病變肺組織。肺隔離症患者會合併肺炎。葉外型肺隔離症常合併其他畸形,如膈疝、室間隔缺損、肺靜脈異位引流、心包囊腫、漏斗胸、脊柱畸形、肺不發育等。手術治療后,可明顯改善癥狀,預后好。

就診科室


● 胸外科、外科。

病因


● 肺隔離症是一種先天畸形,系肺先天發育異常。

癥狀


● 肺隔離症可分為肺內和肺外隔離症兩類。肺外隔離症一般無癥狀。肺內隔離症患者發生感染時,可以有以下癥狀:
● 咳嗽
● 咳痰
● 發熱
● 咯血

檢查


● 胸部X線片
● ● 胸部X線片檢查可清楚地顯現出肺部出現的陰影部位。
● ● 陰影大小可隨病情病程演變而改變,感染時增大,炎症吸收后縮小,但絕不會完全消失。
● 支氣管造影
● ● 病變內支氣管多數情況下不顯影,只有較大的支氣管可以顯影,加之造影後有可能引起感染,支氣管鏡檢查和支氣管造影多無意義。
● 血管造影
● ● 主動脈造影或選擇性動脈造影,可以觀察到異常體動脈分支供應病變部位肺組織而得以明確診斷,但此項檢查是一種創傷性檢查,具有一定的危險性,而且需要一定的條件和設備。
● CT檢查
● ● 可以較清楚地顯示病變的形態,還可清楚顯示異常供血動脈進入隔離症區域,有利於確診。
● 磁共振(MRI)
● ● 能檢測出胸內邊界清楚的團塊及其內部結構,在各個斷面尤其橫斷面上能清楚顯示,能看出異常肺組織及其與周圍臟器的關係,顯示異常動脈來源,走行及靜脈迴流情況。
● B超
● ● 可探測出邊界清楚,形態規整的圓形或橢圓形肺內團塊,內部可見大小不同的囊性區,如有感染時可見散在的小光點反射,團塊周圍可見0.5~0.8厘米不等的1支或2支血管進入團塊。

診斷


● 結合患者年齡、病史、癥狀、以及以下檢查結果可診斷肺隔離症。
● 主要依靠X線檢查:當肺部相應位置出現囊性腫塊或團塊狀陰影等表現,應考慮本病的可能性。
● 支氣管油造影可發現造影劑多數不能進入隔離肺。
● 薄層CT強化后的病變掃描,有時會發現異常動脈,對診斷亦有幫助。

鑒別診斷


● 肺隔離症應與肺膿腫及支氣管擴張、Bochdalek疝及支氣管囊腫鑒別。出現咳嗽、咳痰、發熱等癥狀時,應及時到醫院就診。
● 醫生會根據癥狀、體征及影像學檢查結果進行診斷、鑒別診斷和相應治療。

治療


● 肺外型肺隔離症患者,無癥狀者可不進行治療。對於肺內型肺隔離症,有反覆發生呼吸道感染者,可進行手術治療。
● 葉外型隔離症患者需要手術切除病變肺、安全結紮異常動靜脈,糾正可能合併的畸形,但若無任何癥狀時,可暫不行手術。
● 葉內型隔離症反覆出現呼吸道感染者,應考慮手術治療。由於合併感染,導致粘連嚴重和血管迂曲,一般不行單純局部切除,需要做肺葉切除,在分離血管時相對困難。
● 手術應在控制感染后施行,術后常規選用抗生素。

危害


● 肺隔離症可導致反覆的呼吸道感染,給患者生活和工作造成一定影響。
● 肺隔離症不僅會造成呼吸系統的損害,嚴重者還可累及循環系統,甚至出現心力衰竭。

預后


● 手術治療后,可明顯改善癥狀,預后好。

預防


● 肺隔離症是一種先天性發育異常,因此孕母應做好孕期保健。
● 懷孕早期,避免發熱感冒。
● 懷孕期間避免接近貓狗,避免化濃妝,避免孕期精神緊張,避免飲酒,避免吃含黴菌素食物。