局灶性硬皮病

局灶性硬皮病

局灶性徠硬皮病是一種緩慢進展的皮膚病。局灶性硬皮病可發生於各個年齡段,無特定的發病人群。局灶性硬皮病病因不明確,好發於頭皮、前額、腰腹部和四肢。本病常無自覺癥狀,皮損初起為大小不等的單發或多發的淡紅色、略帶水腫的斑疹,逐漸硬化呈淡黃色或黃白色,表面光滑發亮如蠟樣,中央微凹,皮損處毛髮脫落,出汗減少,晚期皮膚萎縮、色素減退。皮損形狀不一,分斑片狀、帶狀、點滴狀、泛發性四種,其中以斑片狀最常見。局灶性硬皮病目前尚無特效療法,可通過藥物治療、物理療法緩解癥狀。局灶性硬皮病可引起身體不適和外貌改變、罕見內臟病變,在兒童期可引起生長障礙。局灶性硬皮病經積極治療可有效改善癥狀。

就診科室


● 風濕免疫科、皮膚性病科。

病因


● 局灶性硬皮病的病因尚不清楚,可能與創傷、感染等有關。

癥狀


● 本病無特定的發病人群,好發於頭皮、前額、腰腹部和四肢。
● 本病常無自覺癥狀,皮損初起為大小不等的單發或多發的淡紅色、略帶水腫的斑疹,逐漸硬化呈淡黃色或黃白色,表面光滑發亮如蠟樣,中央微凹,皮損處毛髮脫落,出汗減少,晚期皮膚萎縮、色素減退。皮損形狀不一,分斑片狀、帶狀、點滴狀、泛發性四種,其中以斑片狀最常見。

檢查


● 確診局灶性硬皮病需要進行實驗室檢查、病理學檢查。
● 實驗室檢查
● ● 實驗室檢查可見血沉增快、清蛋白增高、抗核抗體陽性等指標改變。
● 病理學檢查
● ● 活檢可見表皮萎縮,真皮膠原纖維增多、變性,血管減少、管壁增厚。

診斷


● 醫生根據臨床表現、實驗室檢查、組織病理學檢查結果診斷本病。
● 皮損初起為大小不等的單發或多發的淡紅色、略帶水腫的斑疹,逐漸硬化呈淡黃色或黃白色,表面光滑發亮如蠟樣,中央微凹,皮損處毛髮脫落,出汗減少,晚期皮膚萎縮、色素減退。皮損形狀不一,分斑片狀、帶狀、點滴狀、泛發性四種。
● 實驗室檢查可見血沉增快、清蛋白增高、抗核抗體陽性等指標改變。
● 活檢可見表皮萎縮,真皮膠原纖維增多、變性,血管減少、管壁增厚。

鑒別診斷


● 本病需要與色素性表皮痣、系統性硬化症等疾病進行鑒別。
● 如果發現初起為大小不等的單發或多發的淡紅色皮損,逐漸硬化呈淡黃色或黃白色或有其他改變,應儘快到醫院就診。
● 醫生通過實驗室檢查、組織病理學檢查結果進行診斷和鑒別診斷。

治療


● 局灶性硬皮病目前尚無特效療法,酌情選擇糖皮質激素和免疫抑製劑,還可通過物理療法緩解癥狀。
● 遵醫囑用藥及複診,不要隨意增減藥量或自行停葯。

危害


● 局灶性硬皮病可引起身體不適和外貌改變、罕見內臟病變,在兒童期可引起生長障礙。

預后


● 局灶性硬皮病可通過藥物治療緩解癥狀,肢體受累病例可使用物理療法恢復肢體功能。

預防


● 局灶性硬皮病目前尚無有效的預防措施,應儘早發現、儘早診斷、儘早治療。

參考文獻


● [1] 張奉春。中華醫學百科全書:風濕病學。北京:中國協和醫科大學出版社,2017.
● [2] 湯美安,潘雲峰。風濕性疾病癥狀鑒別診斷學。北京:科學出版社,2009.
● [3] 唐福林。風濕免疫疾病300個怎麼辦。第2版。北京:中國協和醫科大學出版社,2005.