血管角化瘤

血管角化瘤

徠血管角化瘤是以真皮上部毛細血管擴張和表皮角化過度為特徵的皮膚腫瘤,又稱血管角皮瘤。具體病因不詳,瀰漫性軀體血管角化瘤可能為缺乏α-半乳糖苷酶,呈伴性隱性遺傳。本病分五型:肢端血管角化瘤、陰囊血管角化瘤、丘疹型血管角化瘤、局限性血管角化瘤、泛發性系統型瀰漫性軀體血管角化瘤。後者為一種類脂質病。另四型中,只有局限性血管角化瘤為真性血管瘤,其餘三型都不是真性血管瘤,不同類型的血管角化瘤,癥狀不同。治療可採用手術、電灼法、二氧化碳激光、氬激光或冷凍療法。血管角化瘤影響美觀,外傷后還可能導致出血,可繼發感染。不同類型,預后不同,瀰漫性體部血管角化瘤預后較差。

就診科室


● 皮膚性病科

病因


● 發病機制尚不清楚。

癥狀


典型癥狀

● 肢端血管角化瘤
● ● 通常見於兒童期和青春期,女性多見,可伴有肢端發紺症,或常有凍傷及凍瘡史。
● ● 好發於指、趾的背側、膝和肘部,偶見於伸側或指、踝關節及掌跖、耳部等處,分佈對稱。
● ● 損害表現為針頭大小的斑丘疹,數個至數十個,暗紅色、紫色,表面角化、粗糙,壓之有時可退色。部分可見直徑2~8mm的結節,紫紅色和灰褐色,表面角化過度和稍呈疣狀,中央見毛細血管擴張或血痂,外傷后易出血。無明顯自覺癥狀。
● 陰囊血管角化瘤
● ● 主要發生於中年或老年人的陰囊,偶見陰唇,隨年齡增大而增多。
● ● 為陰囊部多發性圓頂狀丘疹,直徑1~4mm。早期損害呈鮮紅色,質軟,壓之可縮小。晚期暗紅或紫色,質硬,有輕度疣狀增生。往往沿淺表靜脈或陰囊皮紋排列成線狀,皮損表面常光滑,有時少許脫屑,壓之可褪色。偶見發生於陰莖、龜頭、股部等。
● ● 一般無自覺癥狀,偶有瘙癢。常伴有精索靜脈曲張、陰囊彈性纖維缺陷、口腔黏膜靜脈曲張等。
● 丘疹型血管角化瘤
● ● 多發生於青年人。
● ● 皮損常為單個,偶可為多個丘疹或結節,直徑為2~10mm。早期損害呈鮮紅色,質軟,以後變成藍色,甚至黑色,並有角化過度,質較硬。下肢最常見,無自覺癥狀。偶可誤診為惡性黑色素瘤。
● 局限性血管角化瘤
● ● 通常出生時即有,也可發生於兒童期或青年期。
● ● 好發於小腿和足部,偶見於背和前臂,早期損害為單個,偶為多個淡紫紅色聚集性丘疹或充滿血液的囊性結節,以後融合成不規則或線形斑塊,表面角質增生,呈疣狀。皮損隨年齡增長而增大,並出現新的損害,一般為數厘米大小,少數可以很大,並可不斷擴展。局限性血管角化瘤和局限性淋巴管瘤很相似,皮損表面有些淺表結節呈囊狀,即某些淺表囊性結節內含有血液,而另一些則會有淋巴液,這種損害介於兩者之間稱為中間型。

其他癥狀

● 外傷後會出現出血。

檢查


● 組織病理檢查可作為診斷依據。

診斷


● 醫生根據病史、典型的臨床表現即可確診。
● 肢端血管角化瘤:通常見於兒童期和青春期,女性多見,可伴有肢端發紺症,或常有凍傷及凍瘡史。好發於指、趾的背側、膝和肘部,偶見於伸側或指、踝關節及掌跖、耳部等處,分佈對稱。損害表現為針頭大小的斑丘疹,數個至數十個,暗紅色、紫色,表面角化、粗糙,壓之有時可退色。部分可見直徑2~8mm的結節,紫紅色和灰褐色,表面角化過度和稍呈疣狀,中央見毛細血管擴張或血痂,外傷后易出血。無明顯自覺癥狀。
● 陰囊血管角化瘤:主要發生於中年或老年人的陰囊,偶見陰唇,隨年齡增大而增多。為陰囊部多發性圓頂狀丘疹,直徑1~4mm。早期損害呈鮮紅色,質軟,壓之可縮小。晚期暗紅或紫色,質硬,有輕度疣狀增生。往往沿淺表靜脈或陰囊皮紋排列成線狀,皮損表面常光滑,有時少許脫屑,壓之可褪色。偶見發生於陰莖、龜頭、股部等。一般無自覺癥狀,偶有瘙癢。常伴有精索靜脈曲張、陰囊彈性纖維缺陷、口腔黏膜靜脈曲張等。
● 丘疹型血管角化瘤:多發生於青年人,皮損常為單個,偶可為多個丘疹或結節,直徑為2~10mm。早期損害呈鮮紅色,質軟,以後變成藍色,甚至黑色,並有角化過度,質較硬。下肢最常見,無自覺癥狀。偶可誤診為惡性黑色素瘤。
● 局限性血管角化瘤:通常出生時即有,也可發生於兒童期或青年期。好發於小腿和足部,偶見於背和前臂,早期損害為單個,偶為多個淡紫紅色聚集性丘疹或充滿血液的囊性結節,以後融合成不規則或線形斑塊,表面角質增生,呈疣狀。皮損隨年齡增長而增大,並出現新的損害,一般為數厘米大小,少數可以很大,並可不斷擴展。臨床上,局限性血管角化瘤和局限性淋巴管瘤很相似,皮損表面有些淺表結節呈囊狀,即某些淺表囊性結節內含有血液,而另一些則會有淋巴液,這種損害介於兩者之間稱為中間型。
● 組織病理檢查:肢端血管角化瘤、陰囊血管角化瘤及丘疹型血管角化瘤的組織相基本相同,不是真性血管瘤。在真皮乳頭層內毛細血管擴張,部分被延伸的表皮嵴包繞。晚期擴張的毛細血管的管壁緊貼表皮嵴,有些完全被表皮嵴包繞,似表皮內血囊腫。偶見血栓形成和機化。部分病例真皮中部也可出現血管擴張,但不累及真皮下部。血管周圍有時可有輕度炎細胞浸潤,彈性纖維破裂。較陳舊損害有表皮角化過度,棘層不規則肥厚。

鑒別診斷


● 血管角化瘤需要與丘脂溢性角化病、黑色素瘤、色素性基底細胞癌等疾病鑒別,可通過病史、臨床表現、組織病理檢查等區別。

治療


● 較小者可手術切除。
● 採用電灼法、二氧化碳激光、氬激光或冷凍療法。

危害


● 血管角化瘤外傷后可能導致出血,或繼發感染。
● 瘙癢
● ● 陰囊血管角化瘤一般無自覺癥狀,偶有瘙癢。常伴有精索靜脈曲張、陰囊彈性纖維缺陷、口腔黏膜靜脈曲張等。
● 出血感染
● ● 外傷后還可能導致出血,可繼發感染。

預后


● 不同類型,預后不同,瀰漫性體部血管角化瘤預后較差。

預防


● 本病為伴性隱性遺傳,暫無有效預防措施。