幼年型皮肌炎
幼年型皮肌炎
幼年型皮肌炎是一種少見的系統性自身免疫性疾病。本病的年發病率為（2～3）/100萬，有種族差異，約佔兒童結締組織病的6％。4～10歲起病多見，女性發病約為男性的2倍。本病的病因尚不明確，可能與感染、免疫功能紊亂有關。本病常引起皮膚、肌肉等損傷，主要表現為皮疹、四肢近端肌肉對稱性無力、關節痛等。患者還可能出現發熱、體重下降、食欲不振等不適。確診后應及時治療，本病的治療方法主要包括：一般治療、系統治療、皮膚損害治療。幼年型皮肌炎可累及橫紋肌，任何部位的肌肉均可受累，嚴重者可影響吞咽和呼吸，使患者的生活質量下降。皮損還可影響美觀。經系統治療可緩解癥狀，改善病情。
● 風濕免疫科
● 本病的病因尚不明確，可能與感染、免疫功能紊亂有關。
● 多種感染，尤其是病毒感染可能與皮肌炎發病有關，另外接種疫苗、對藥物的超敏反應和日光灼傷等也可能誘發本病。
● 本病常引起皮膚、肌肉等損傷，主要表現為皮疹、四肢近端肌肉對稱性無力、關節痛等。患者還可能出現發熱、體重下降、食欲不振等不適。
● 可與肌無力同時出現，但常在肌肉癥狀出現數周后才有皮膚病變。
● 向陽疹
● ● 上眼瞼或上下眼瞼皮膚變為紫紅色，伴有水腫，面部瀰漫呈紫色或紫紅色，稱“向陽疹”。
● ● V領征，頸部和上胸部“V”字區可出現瀰漫性或局限性暗紅色斑。
● ● 皮疹輕重程度及持續時間不等。皮疹消退後可留有色素沉著。
● Gottron斑
● ● 關節伸側對稱性出現，有光澤的紅斑樣萎縮性鱗片狀斑。
● ● Gottron斑常見於近端指間關節，其次掌指關節、遠端指間關節，腳趾罕見，肘、膝、踝關節伸側亦可累及。
● ● 發病時：皮膚及皮下組織水腫。
● ● 晚期：皮膚萎縮、變薄，甚至出現潰瘍。
● ● 肌肉癥狀
● 肌痛或肌肉僵硬、肌無力，常從下肢肌肉開始，逐漸累及上肢肌肉，表現為起床、穿衣、梳頭和蹲起、上樓困難等。
● 少數患者舌及軟齶受累，導致吞咽困難。
● 面肌和眼外肌受累，導致面部表情少、眼瞼外翻。
● 晚期有肌肉萎縮和關節攣縮。
● 發熱
● 體重下降
● 食欲不振
● 確診幼年型皮肌炎需要進行血清肌酶檢測、血清免疫學檢查、肌電圖、肌肉活檢或者肌肉核磁等。
● 血清肌酶檢測
● ● 血清肌酶檢測對診斷本病有重要價值。通過對血液標本進行測試，可以判斷肌肉損傷程度。
● 血清免疫學檢查
● ● 主要是針對自身抗體進行檢查，可以陽性，一般滴度較低。
● 肌電圖
● ● 此檢查可以區分神經源性肌損害還是肌源性肌損害有助於鑒別診斷。
● 肌肉活檢
● ● 取一塊微小的肌肉組織進行組織病理學檢查。根據鏡下組織表現，可以診斷疾病。
● 診斷在發病年齡＜16歲的基礎上採用1975年Bohan和Peter提出的診斷標準：
● 四肢對稱性、進行性近端肌無力。
● 血清肌酶譜升高。
● 肌電圖示肌源性損害。
● 肌活檢異常。
● 皮膚特徵性表現。
● 具備皮膚的特徵性表現為本病診斷的必要條件，若再符合其他1～4項中的3項即可確診。診斷前應排除其他可引起肌病的疾病。
● 幼年型皮肌炎需與進行性肌營養不良、運動神經元病、重症肌無力、內分泌代謝因素所致肌病、藥物和毒物誘發的肌損害、橫紋肌溶解等疾病相鑒別。
● 不典型皮疹合併肌炎者，需與系統性紅斑狼瘡等其他結締組織病鑒別。
● 如果出現向陽疹、四肢近端肌肉無力、關節痛、發熱等不適，應及時到醫院就診。
● 醫生通過血清肌酶檢測、肌電圖、肌肉活檢等，可以進行診斷和鑒別診斷。
● 確診后應及時治療，本病的治療方法主要包括：一般治療、系統治療、皮膚損害治療。
● 急性期需卧床休息，避免運動加重肌肉損傷。
● 恢復期注意活動關節，鍛煉肌力，防止關節強直攣縮和肌萎縮。
● 吞咽困難者避免進食嗆咳，不要卧床進食，以防吸入性肺炎。
● 首選糖皮質激素，為減少該藥物的不良反應，早期可合用免疫抑製劑或細胞毒性藥物；
● 甲氨蝶呤為一線藥物，硫唑嘌呤和環孢素用於甲氨蝶呤不能耐受或無效者；
● 環磷醯胺主要用於病情嚴重且頑固或血管炎（如潰瘍等）明顯和肺間質病變者。
● 注意避免陽光照射，皮膚護理；
● 皮疹可局部使用激素類藥物，如羥氯喹可控制皮膚病變發展。
● 幼年型皮肌炎可累及多處肌肉，影響吞咽、呼吸，使患者的生活質量下降。
● 皮損還可影響美觀。
● 經積極治療，可達到完全緩解，長期存活率高於90％。嚴重者預后較差。
● 早期積極治療幼年型皮肌炎是改善預后的有效手段。
● 本病病因不明，尚無有效的預防方法。
基本信息
- 中文名
- 幼年型皮肌炎
- 外文名
- juveniledermatomyositis，JDM
- 癥狀表現
- 發熱不規則，38℃～40℃，常訴乏力、不適、關節痛、厭食和體重減輕，易激惹，大運動量活動減低
- 就診科室
- 皮膚性病科
- 原因
- 其發病與感染和免疫功能紊亂有關
- 多發人群
- 幼兒