尤文肉瘤

尤文肉瘤

尤徠文肉瘤是表現為各種不同程度神經外胚層分化的圓形細胞肉瘤。好發於兒童,是兒童時期最常見的原發惡性骨腫瘤。以含糖原的小圓細胞為特徵。多見於長骨骨幹、骨盆和肩胛骨,骶骨是最常見部位。主要癥狀為局部疼痛、腫脹,並進行性加重。X線表現常見的特徵是“蔥皮狀”表現。對放療極為敏感,化療也很有效。現採用放療加化療和手術的綜合治療,生存率已提高到50%以上。

就診科室


● 骨科或外科

病因


● 是由於染色體異常導致的:都有11和22號染色體的異位。

癥狀


● 尤文肉瘤的患者常表現為局部疼痛、腫脹癥狀。
● 長骨骨幹、骨盆和肩胛骨的局部疼痛、夜間痛、腫脹,並進行性加重。
● 全身癥狀包括低熱、消瘦等。

檢查


● 診斷尤文肉瘤,主要依據體格檢查、影像學檢查及病理檢查。
● 體格檢查
● ● 檢查的目的是了解病變的部位和程度,可初步判斷病情。
● 影像學檢查
● ● X線平片主要是為了觀察腫瘤大小、位置、有無骨折等,可見溶骨性瀰漫性病變。當病理骨折出現扁平椎時容易和嗜酸性肉芽腫混淆。MRI增強掃描能夠清晰顯示腫瘤在軟組織中範圍。全身骨掃描用於骨骼系統評估,胸部CT用於評估有無肺轉移。可行CT引導穿刺活檢。
● 病理檢查
● ● 區分良惡性,可明確診斷。

診斷


● 醫生診斷尤文肉瘤,主要依據病史、典型癥狀、體征、X線檢查和病理檢查。
● 好發於兒童,是兒童時期最常見的原發惡性骨腫瘤。
● 多見於長骨骨幹、骨盆和肩胛骨,骶骨是最常見部位。
● 主要癥狀為局部疼痛、腫脹,並進行性加重,伴有低熱、消瘦等。
● 體格檢查提示局部有腫塊或深壓痛。
● X線表現常見的特徵是“蔥皮狀”表現。
● 病理表現為含糖原的小圓細胞,為各種不同程度神經外胚層分化的肉瘤細胞。

鑒別診斷


● 尤文肉瘤需與嗜酸性肉芽腫、結核、感染、軟組織腫瘤、其他骨腫瘤等疾病鑒別。
● 僅通過癥狀表現不易區別,需到醫院就診,請醫生檢查和診斷。
● 醫生主要通過影像學和病理學檢查排除其他疾病,做出診斷。

治療


● 尤文肉瘤對放療極為敏感,化療也很有效。現主張採用放療加化療和手術的綜合治療,生存率已提高到50%以上。
● 放化療
● ● 化療和放療對尤因肉瘤有效,是主要治療方法。
● 手術治療
● ● 如已經出現或即將發生脊柱不穩定或神經功能損害,則需要手術治療。手術最好安排在一個周期化療之後,以使腫瘤縮小便於切除。由於腫瘤生長部位特殊,經常難於達到廣泛切除範圍,如果切除邊界為陽性,則建議術後放療。

危害


● 局部疼痛、腫脹、夜間痛、低熱、消瘦等會影響生活和工作。
● 尤文肉瘤容易發生早期遠處轉移,轉移瘤會明顯降低生活質量和生存期。
● 放化療可能出現嚴重併發症。

預后


● 尤文肉瘤的治療效果影響因素很多,如年齡、腫瘤病理、大小、位置、是否轉移、基礎身體狀況等。
● 尤因肉瘤易早期轉移,單純放療遠期療效差。
● 現採用放療加化療和手術的綜合治療,生存率已提高到50%以上。

預防


● 尤文肉瘤主要是由染色體異常引起的,沒有特殊的預防措施,維持健康的生活方式是預防的關鍵。
● 堅持鍛煉身體,保持心情舒暢。
● 注意自身安全防護,避免接觸有毒有害物質。
● 定時體檢,對腫瘤早發現早治療。