急性粒細胞白血病
急性粒細胞白血病
急性粒細胞白血病,簡稱急粒,是血液系統惡性克隆性疾病,主要表現為粒系原始細胞惡性增殖。有兩個亞型:粒細胞白血病未分化型(M1)與粒細胞白血病部分分化型(M2)。本病成人多見。發病率1.62/10萬人。病因可能與病毒感染、環境因素、藥物、遺傳因素有關。本病患者常突然起病,進展較快。臨床常見貧血、感染和出血,並常因此致死。約10%病例進展緩慢,多為老年人,表現有乏力,面色蒼白、虛弱等貧血癥狀為主,也可見到出血及感染。治療以聯合化療為主,有條件可異體造血幹細胞移植。急性粒細胞白血病可引發嚴重貧血、重度感染、重要臟器出血、高尿酸血症、電解質紊亂、肺部白血病細胞瘀滯,腦膜白血病等。預后與患病年齡、發病時白細胞數目、是否由骨髓增生異常綜合症(MDS)轉化而來、有無特殊細胞遺傳學異常、首次誘導治療是否緩解等有關。
● 血液內科、內科
● 病因可能與病毒感染、環境因素、藥物、遺傳因素有關。
● 本病可有以下癥狀。
● 貧血:與骨髓生成障礙有密切關係。
● 發熱:主要由於感染所致。
● 出血:以皮膚、齒齦、口腔和鼻黏膜出血最常見,重時可遍及全身。
● 白血病細胞浸潤表現:脾及肝腫大,胸骨下端壓痛及叩擊痛、眼眶綠色瘤,淋巴結腫大,中樞神經系統白血病(頭痛、嘔吐、抽搐、視力模糊、視乳頭水腫、昏迷至死亡)等。
● 需要做血常規及外周血塗片檢查,來明確有無貧血、白細胞計數異常及血小板減少,外周有無大量白血病細胞;骨髓檢查明確診斷,包括骨髓塗片、骨髓活檢、細胞化學染色、免疫表型、細胞遺傳學、分子生物學檢查。
● 根據患者臨床表現、血象示貧血、血小板減少、可見原始粒細胞。骨髓檢查可見大量原始粒細胞。
● 急性粒細胞白血病分為兩型。
● 急性粒細胞白血病未分化型(AML-M1):原始粒細胞≥90%,可有Auer小體。細胞化學染色MPO和SBB陽性率≥3%。早幼粒以下各階段細胞<10%。佔AML的10%,成人多見。
● 急性粒細胞白血病部分分化型(AML-M2):原始粒細胞<90%,>20%,可有Auer小體。早幼粒以下各階段細胞>10%,單核細胞<20%。細胞化學染色MPO和SBB陽性率≥3%。佔AML的30%~45%,各年齡段均有發病。
● 需與再生障礙性貧血、骨髓增生異常綜合症、其他類型白血病、惡性組織細胞病等鑒別。
● 急性粒細胞白血病的治療方法有
● 支持療法:加強營養,緊急處理高白細胞血症。輸紅細胞糾正貧血,輸血小板糾正出血,抗生素治療感染,治療高尿酸血症,糾正電解質紊亂。
● 抗白血病治療,分誘導緩解治療和緩解后治療兩階段。通過聯合化療治療白血病,並對有條件的患者在緩解後進行異體造血幹細胞移植。
● 此外還有耐葯逆轉劑、靶向藥物及生物治療等。
● 急性粒細胞白血病可引發嚴重貧血、重度感染、重要臟器出血、高尿酸血症、電解質紊亂、肺部白血病細胞瘀滯,腦膜白血病等。
● 自然病程6個月。預后與患病年齡、發病時白細胞數目、是否由骨髓增生異常綜合症(MDS)轉化而來、有無特殊細胞遺傳學異常、首次誘導治療是否緩解等有關。
● 注意環境安全,遠離電離輻射,增強體質。患病後注意營養,加強個人衛生,避免感染、出血。