紅斑性肢痛症

1878年Mitchell首先報道以指端皮膚紅、腫、熱、痛為特徵的一種疾病，並命名為紅斑性肢痛症。1964年Babb等將此病分為原發性和繼發性兩類，1995年還將主要發生在中國南方的一類具有流行性特點的紅斑性肢痛症定義為特發性紅斑肢痛症​。近30年來，中國南京、西藏、貴州和兩廣等地區，曾在健康人群中大批流行性發病。

本病病因未明。可能與寒冷導致肢端毛細血管舒縮功能障礙有關。由於肢端小動脈擴張，血液流量顯著增加，局部充血，血管內張力增高，壓迫或刺激動脈及鄰近神經末梢而產生劇烈疼前。常因氣溫驟降受涼或長期行軍誘發。

紅斑性肢痛症​的病因病機尚未明確，一般分兩類：

病因不明，可能與自主神經或血管神經中樞功能紊亂、皮膚對溫熱處於過敏狀態及血中某些致熱物質增多有關，少數病人有家族因素。遺傳學研究表明，患者易感基因在染色體2q31-32上。

繼發於某些疾病，如多見於紅細胞增多症、血小板增多症、惡性貧血等血液系統疾病，以及風濕性關節炎、系統性紅斑狼瘡血栓閉塞性脈管炎等自身性免疫性疾病。此外，還可見於多發性硬化、脊髓疾病、糖尿病、AIDS、一氧化碳中毒、心力衰竭、高血壓、痛風以及輕型蜂窩織炎等疾病。

發病機制不清。目前認為與自主神經或血管舒縮神經中樞功能紊亂有關，不過在血管舒縮系統、下丘腦中樞或神經節並未發現導致疾病發生的病理基礎。

在切除有些患者的交感神經后，其臨床癥狀獲得改善。因此有人就提出交感神經功能異常學說，認為紅斑性肢痛症的疼痛是因為擴張的動脈和痙攣縮小的毛細血管或微動脈之間出現血管舒縮協調功能障礙。當血流通過擴張的動脈，進入微動脈和毛細血管時，由於微動脈和毛細血管的痙攣導致血液循環受阻，導致血液對富含神經感受器的動、靜脈吻合支的強烈衝擊，繼而產生了劇烈的疼痛。不過，血管舒縮異常並非產生疼痛的惟一原因，還可能與皮膚對溫熱過度敏感或細小血管對溫熱反應過度有關。近年還有人認為可能與血中5-羥色胺和緩激肽的蓄積有關。

毛細血管徠前括約肌持續收縮，動靜脈短路血管開放，導致局部灌注量增加，同時營養通路血管內灌注不足，引起局部組織確需而缺氧，最終導致患處組織高灌注和缺血缺氧並存，引起劇痛、紅腫和皮溫升高，組織代謝產物使血管擴張，灌注增加，進一步加重癥狀。

發病機制可能是由於相應的基礎疾病導致了血管神經功能紊亂，使得毛細血管前括約肌持續收縮，導致動靜脈短路血管開放，使得局部灌注量增加，同時營養通路血管內灌注不足，引起局部組織確需而缺氧，最終導致患處組織高灌注和缺血缺氧並存，引起劇痛、紅腫和皮溫升高，組織代謝產物使血管擴張，灌注增加，進一步加重癥狀。

1.本病多見於20～40歲青壯年，男性多於女性。起病可急可緩，進展緩慢。多從雙側肢端起病，以雙足多見，少數患者可僅見於單側。表現為足趾、足底、手指和手掌發紅、動脈搏動增強，患處皮膚陣發性溫度升高、潮紅、腫脹和難以忍受的燒灼樣疼痛。疼痛為陣發性，可持續數分鐘、數小時或數日，以夜間明顯且發作次數較多。

2. 受熱、環境溫度升高、行動、肢端下垂、對患肢的撫摸或長時間站立均可導致臨床發作或癥狀加劇。患肢暴露於冷空氣或浸泡於冷水中，靜卧休息或者將患肢抬高時，可使疼痛減輕或緩解。因此患者喜歡在溫度較低的環境里，不願穿襪或戴手套，而且不願將四肢放於被內，並且懼怕醫生檢查。

3．體檢可見患處皮膚潮紅，壓之紅色可暫時消失，溫度升高，血管擴張，輕度腫脹，足背動脈與脛后動脈搏動正常。在發作間期，患處皮溫多低於對側皮膚。反覆發作者可見皮膚與指甲變厚，肌肉萎縮，感覺減退。極少數嚴重患者可因營養障礙而出現潰瘍或壞疽。病程長及（或）病情重者癥狀不僅限於肢端，可擴及整個下肢及累及上肢。

（1）肢端陣發性紅、腫、熱、痛四大癥狀。

（2）無局部感染炎症。

（3）受熱后疼痛加劇，冷敷后疼痛減輕。

（4）排除血栓閉塞性脈管炎、糖尿病性周圍神經病及雷諾病等。但須與凍瘡、閉塞性脈管炎、真性紅細胞增多症、雷諾現象、糖尿病​性神經病、脊髓癆及中毒性末梢神經炎等相鑒別。紅斑性肢痛症有時是紅細胞增多症、血小板增多症等疾病的首發癥狀，所以對於每個首發病例，應排除繼發性紅斑性肢痛症的相關疾病。

應注意與以下疾病鑒別：

（1）雷諾病​：多見於青年女性，是由於交感神經功能紊亂引起的肢端局部缺血現象，遇冷是主要誘因。臨床表現主要為蒼白、發紺、潮紅，局部溫度低。治療原則是保暖，使用血管擴張劑或交感神經封閉。

（2）血栓閉塞性脈管炎：多見於中青年男性，主要為血流不足引起的癥狀。可分為局部缺血期、營養障礙期、壞疽期3期。出現間歇性跛行，皮膚蒼白髮紺及足背動脈波動減弱（或消失），足部乾性壞疽等表現。

（3）小腿紅斑病：寒冷為發病誘因，紅斑以小腿為主，無明顯疼痛。

1.血5-HT檢測： 5-HT含量增高。

2.微循環檢查：可見肢端微血管對溫熱反應增強，毛細血管內壓升高，管腔明顯擴張，甲皺毛細血管襻模糊不清。

3.皮膚臨界溫度試驗：將手或足浸泡在32～36℃水中，若有癥狀出現或加重，即為陽性。

急性期應卧床休息，避免久站，抬高患肢。局部冷敷或將肢體置於冷水中，以減輕疼痛。急性期后，堅持加強肢體活動鍛煉，避免任何引起局部血管擴張的刺激。

（1）局部可以應用中草藥外敷，如黃柏、黃芩、大黃各30g，青黛15g，蜂蜜調勻敷於患處。

（2）阿司匹林，對繼發於血小板增多症等血液系統的紅斑性肢痛症患者可口服小劑量阿司匹林50-100 mg。

（3）5-羥色胺再攝取抑製劑，如文拉法辛（venlafaxine）18.75-75mg，每日2次，或舍曲林25-200mg，每日1次。部分患者對此類藥物極為敏感，應用時從小劑量開始。

（4）前列腺素，可以通過鬆弛毛細血管前括約肌、改善營養通路內的血液循環緩解癥狀，可以口服米索前列醇（misoprostol）400ug，每日2次，或PGE1、PGI2靜滴，從小劑量開始，逐漸增大劑量。

（5）三環類抗抑鬱葯（阿米替林、丙咪嗪）、鈣通道拮抗劑（尼莫地平、地爾硫卓）、β受體阻滯劑（普萘洛爾、氧烯洛爾）、加巴噴丁、氯硝西泮等也對紅斑性肢痛症患者有治療作用。

可選踝上做環狀封閉，或於骶部外膜外封閉（骶管麻醉）或進行腰交感神經節阻滯。

可用超聲波或超短波治療。也可用短波紫外線照射的方法，作用機製為：一是紫外線對患者皮膚有消炎消腫作用；二是會引起神經纖維可逆性的變性，刺激生物大分子物質合成與釋放，從而調節自主神經系統。

對於繼發性紅斑性肢痛症​患者，應同時積極治療原發病。