朊病毒病

朊病毒病是由朊病毒引起的一類以中樞神經系統變性和蛋白聚集為特徵的人畜共患性疾病。可分為庫魯病、克-雅綜合征、格斯特曼綜合征、致死性家族性失眠症等。主要由朊病毒感染所致。基因遺傳，醫源性感染，食用受感染的食物可能與之有關。朊病毒的發病機制尚不十分清楚，目前認為朊病毒本身可自體外進入或因遺傳變異自發產生，對於傳染性朊病毒而言，朊病毒可經口、注射或外科手術途徑進入人體，進入人體后的朊病毒侵入腦組織的可能途徑包括從感染部位直接經神經傳遞，先在單核吞噬細胞系統複製，然後經神經脊髓擴散以及血源性擴散等不同途徑。主要表現為進行性共濟失調、震顫、姿勢不穩、痴獃、行為異常、肌陣攣、視力障礙、無動性緘默。尚無有效治療方法，以對症治療為主。患此種疾病的病人幾乎都伴有痴獃、共濟失調、震顫等表現。預后極差，病死率極高。