皮克病性痴獃
皮克病性痴獃
皮克病性痴獃是一種不同於阿爾茨海默病的獨特的痴獃。屍檢發現該病的病理改變主要為大腦額、顳葉呈明顯葉性萎縮。其腦部存在嗜銀神經元球形膨脹（Pick細胞）及神經細胞質內存在球形嗜銀包涵體（Pick小體）的病理特點。皮克病性痴獃屬於常染色體顯性遺傳病，與基因遺傳密切相關。本病多發於40～60歲，女性略多於男性，多數病例可存活6～12年。本病最主要的臨床癥狀是明顯人格和行為改變、記憶障礙、執行功能障礙及語言功能障礙等。主要的治療方法是對症治療。病程為進行性衰退，預后較差，常在發病後2～10年因繼發感染或衰竭而死亡。
● 神經內科或內科
● 皮克病性痴獃屬於常染色體顯性遺傳病，與基因遺傳密切相關。
● 某些精神創傷往往被視作發病的誘因。
● 腦外傷也可成為該病的誘發因素。
● 臨床癥狀可分為3期。
● 第1期：突出癥狀為行為障礙。主要表現為少動、懶散、自知力消失、多衝動行為，常外出徘徊，不能料理家務；甚至做些道德淪喪如盜竊、撒謊或侮辱幼女等行為；也可表現為易激惹、注意力渙散、認知障礙。
● 第2期：常出現高級意向喪失。缺乏進取心和主動性，言語重複，可出現感覺或運動性失語、失用、失認。尚可出現齒輪樣肌強直、面容獃滯等錐體外系征。
● 第3期：為嚴重痴獃。人格衰退，言語能力喪失，四肢攣縮，大小便失禁，自我辨認能力喪失。可出現刻板動作及吸吮、強握等原始反射。本病少有幻覺和妄想，癲癇發作也少見，痴獃發展較為迅速。
● 診斷皮克病性痴獃需要進行神經心理學及影像學檢查。
● 心理學檢查
● ● 是診斷有無痴獃及痴獃嚴重程度的重要方法。如簡易智力狀況檢查、長谷川痴獃量表、日常生活能力量表。
● 影像學檢查
● ● CT和磁共振成像（MRI）：可顯示額、顳葉萎縮，典型病例額角擴大，前額、顳葉明顯萎縮。顳極萎縮、顳角擴大是本病的特有表現。為疾病提供診斷及鑒別診斷依據。
● 腦組織病理檢查
● ● 可見Pick細胞與Pick小體。疾病確診依據。
● 醫生根據臨床癥狀、影像學檢查、病理檢查來診斷。具體診斷依據如下：
● 臨床表現：人格改變、進行性發展的認知功能障礙。
● 顱腦影像學檢查：以額、顳葉明顯萎縮而枕頂葉相對飽滿的特點。
● PET或SPECT顯示相應部位代謝降低，較MRI出現更早。
● 腦組織病理檢查：可見Pick細胞與Pick小體來確診。
● 一些疾病可出現明顯的行為和人格改變、記憶損害等癥狀，容易與皮克病性痴獃相混淆，這些疾病有：阿爾茨海默病、血管性痴獃、路易體痴獃等。
● 如果出現上述類似的癥狀，需要及時去醫院就診，請醫生進行檢查和診斷。醫生主要通過疾病癥狀和影像學檢查排除其他疾病，做出診斷。
● 皮克病性痴獃主要依靠藥物治療。
● 藥物治療
● ● 如對失眠者可給予氯硝西泮（氯硝安定）、唑吡坦（思諾思）等改善睡眠。
● ● 有人格改變、行為障礙、自制力降低可口服舒必利、硝西泮、左旋多巴等進行治療。
● ● 對精神運動性興奮、激越者，可給予抗精神癥狀藥物，對伴抑鬱焦慮情緒的病人可採用抗抑鬱焦慮治療等。
● ● 可採用改善腦循環、促進腦細胞代謝的藥物，有可能延緩痴獃的進展，但無法提高智力。
● 有抑鬱癥狀者可能會有自殺傾向或自殺行為，興奮躁動者可出現傷人及毀物。
● 病程為進行性衰退，預后較差，常在發病後2～10年因繼發感染或衰竭而死亡。
● 積極預防各種傳染病及外傷，治療各種慢性軀體疾病，不斷提高健康水平。
● 有疾病家族史的人，應注意自身狀況，出現異常及時就診。
基本信息
- 中文名
- 皮克病性痴獃
- 外文名
- dementiainPick’sdisease
- 別名
- Pick病
- 癥狀表現
- 行為幼稚、無自制力、說謊、嗜酒、懶惰、無禮貌、好惡作劇等
- 就診科室
- 精神病科
- 顯狀部位
- 全身
- 多發人群
- 40～60歲女性