二尖瓣脫垂

二尖瓣脫垂

二尖瓣脫垂是多種原因導致的二尖瓣葉(前葉、後葉或兩葉)在心室收縮期脫入左心房的疾病,可伴隨或不伴隨二尖瓣關閉不全。成人發病率約5%。肉眼見受損瓣膜透明、膠凍狀。整個二尖瓣呈鬆弛狀,可隆起呈屋頂狀或圓拱狀。可見於風濕或感染性心內膜炎、病毒性心肌炎、擴張型心肌病、肥厚型心肌病、冠心病、先天性心臟病等,也可見於多種結締組織疾病,如Marfan綜合征、成骨不全。二尖瓣脫垂最常累及后瓣葉。心室收縮時,過長的瓣葉使瓣膜進一步向上進入左心房。瓣膜活動的突然停止產生喀喇音,瓣葉閉合不全導致收縮中、晚期的反流性雜音。大多數二尖瓣脫垂起病緩慢,患者可無癥狀。往往由於進行心臟聽診,或因行心臟超聲檢查時發現。主要癥狀為心悸、乏力、呼吸困難和胸痛,但癥狀往往與活動、體征和二尖瓣返流程度無關。少數患者心悸頻率較高。二尖瓣脫垂的主要治療方法行二尖瓣成形術或二尖瓣置換術。手術后可以有效緩解癥狀。

就診科室


● 心內科或心外科,心胸外科或外科

病因


● 二尖瓣脫垂有多種病因,原發性二尖瓣脫垂綜合征是一種先天性結締組織疾病,可發生於各年齡組,較多發生於女性,以14~30歲女性最多。亦可見於馬凡綜合征、系統性紅斑狼瘡、結節性多動脈炎等患者。其中大部分為散發性(非家族性),少數呈家族性發病,似屬於常染色體顯性遺傳。
● 繼發性二尖瓣脫垂可能與下列疾病有關:
● 遺傳性結締組織病 Marfan綜合征;成骨不全;黏多糖病(MPS)[Hunter綜合征(MPSⅡ),Hurler綜合征(MPSⅠ-H),Sanfmppo綜合征(MPSⅢ)];Ehlers-Danlos綜合征(EDS);彈性假黃瘤等。
● 風濕性疾病:系統性紅斑狼瘡(SLE)、結節性多動脈炎、複發性多軟骨炎等。
● 風濕性心瓣膜炎。
● 病毒性心肌炎。
● 擴張型心肌病、肥厚型心肌病。
● 冠心病及併發症:乳頭肌綜合征、急性心肌梗死、乳頭肌或腱索斷裂、室壁瘤等。
● 先天性心臟病:房、室間隔缺損,動脈導管未閉,Ebstein畸形,矯正型大血管轉位。
● 其他:預激綜合征、vonWillebrand病、先天性Q-T延長綜合征、運動員心臟及直背綜合征等
● 二尖瓣脫垂的危險因素包括:
● 女性
● 先天性心臟病史
● 後天器質性心臟病史
● 心律失常病史
● 風濕病史
● 遺傳性結締組織病史

癥狀


● 二尖瓣脫垂起病緩慢,輕度脫垂患者可無癥狀。往往是由於各種原因進行心臟聽診,或行超聲心動圖檢查時發現。患者常訴心悸、乏力、呼吸困難和胸痛,但癥狀與活動、體征和二尖瓣反流程度無關。少數患者經常有心悸。

典型癥狀:心悸、乏力、呼吸困難和胸痛

● 患者可出現心悸、乏力、呼吸困難和胸痛。
● 但癥狀與活動、體征和二尖瓣反流程度無關。
● 少數患者經常有心悸。

其他癥狀

● 患者可出現風濕、自身免疫病、先天性心臟病等原發性疾病相關癥狀。

檢查


● 確診二尖瓣脫垂臨床主要是根據典型收縮中期喀喇音及收縮中、晚期雜音的聽診特徵,藥物和動作對雜音的影響;結合超聲心動圖可確診。必要時作左心室造影,一般多可確診。原發性二尖瓣脫垂需要排除其他繼發於各種心血管病或全身性疾病所致二尖瓣脫垂后,才能做出診斷。

心臟超聲檢查

● 心臟超聲是診斷二尖瓣脫垂的首選方法。二維超聲可顯示二尖瓣葉越過二尖瓣環突入左心房。M型超聲顯示脫垂的后瓣葉呈吊床樣改變(或呈倒置的問號)。彩色多普勒可顯示二尖瓣反流程度。

胸部X線檢查

● 可呈現無力體型,胸腔前後徑小而心影狹長。

心電圖檢查

● 一般為正常,最常見的異常是下壁和左胸導聯T波輕度倒置,偶爾伴有S-T段壓低。胸導聯上偶見QT延長和深而倒置的T波。動態心電圖監測可發現房性和室性早搏。

心導管檢查

● 不典型胸痛與心絞痛難以鑒別時,需行冠脈造影排除冠脈病變。

診斷


● 醫生診斷二尖瓣脫垂,主要依據典型聽診雜音及心臟超聲檢查。
● 典型收縮中期喀喇音及收縮中、晚期雜音的聽診特徵,藥物和動作對雜音的影響是診斷二尖瓣脫垂的重要依據。
● 超聲心動圖檢查顯示:二維超聲可顯示二尖瓣葉越過二尖瓣環突入左心房。M型超聲顯示脫垂的后瓣葉呈吊床樣改變(或呈倒置的問號)。彩色多普勒可顯示二尖瓣反流程度。

鑒別診斷


● 一些其他疾病也可能會出現心悸、乏力、呼吸困難和胸痛癥狀,容易與二尖瓣脫垂混淆,這些疾病有二尖瓣狹窄、三尖瓣狹窄、關閉不全、主動脈瓣狹窄、關閉不全、各種類型心律失常、先天性心臟病、冠心病等。
● 如果出現上述類似的癥狀,需要及時去醫院就診,請醫生進行檢查和診斷。醫生主要通過心臟超聲等影像學檢查排除其他疾病,做出診斷。

治療


● 對於有癥狀和(或)併發症的二尖瓣脫垂,主要依靠手術治療。此外還有一些其他治療方法。

手術治療

● 常用的手術方式分為以下兩種:
● 二尖瓣成形術
● ● 程度較輕患者可行二尖瓣成形術,手術應盡量在直視下完成。
● 二尖瓣置換術
● ● 對於無法行二尖瓣成型患者可行二尖瓣置換術,有條件可行介入瓣膜置換術。
有下列情況時,應手術治療:有癥狀的重度二尖瓣反流和(或)左室收縮功能障礙。左室舒張末內徑(LVEDd)>70mm,左室舒張末期容積指數(LVEDVI)>200ml/m,左室射血分數(EF)<50%,不論有無癥狀。藥物無法控制的惡性心律紊亂或嚴重胸痛。

其他治療

● 還有一些治療方法,主要針對繼發性二尖瓣脫垂病因進行治療及對未達到手術指征患者進行對症治療這些方法有:
● 預防感染性心內膜炎。
● β受體阻滯劑對心悸、胸痛、乏力、焦慮有效。

危害


● 胸悶、心悸不適、呼吸困難等癥狀反覆發作,會影響生活和工作。
● 二尖瓣脫垂會合併或繼發併發症,如二尖瓣關閉不全、心衰等併發症。

預后


● 二尖瓣脫垂的治療效果與多方面因素有關,如年齡、是否有癥狀及併發症、基礎身體狀況等。總體來說,早期、規範治療,對於取得滿意的治療效果有重要意義。

預防


高危人群適當增加超聲心動圖等檢查頻率

● 有先天、後天器質性心臟病、心律失常患者應定期檢查,以防出現進一步器質性病變。

積極治療原發病

● 多數二尖瓣脫垂患者為繼發性二尖瓣脫垂,故及時有效治療原發病對減少二尖瓣脫垂髮生機率具有重要意義。

定期體檢

● 每年進行一次體檢,以便於及早發現二尖瓣脫垂。