特發性肺纖維化
特發性肺纖維化
特發性肺纖維化是一種常見的特發性間質性肺炎類型，屬於呼吸系統疾病。多見於老年人，常50～70歲發病，男性多見，男女比例為2∶1。其發病率呈現上升趨勢。主要表現為呼吸困難、咳嗽、咳痰等。特發性肺纖維化的治療目的是延緩疾病進展，改善生活質量，延長生存期。主要治療方法是一般治療、藥物治療、肺移植等。特發性肺纖維化主要會影響正常生活，還可能引起感染、呼吸衰竭、右心室衰竭等併發症，甚至危及生命。大多數病人表現為緩慢的肺功能下降；少數病人在病程中反覆出現急性加重；極少數病人呈快速進行性發展。只有半數患者能存活2～3年，5年生存率僅有20％～40％。經過治療后，可延緩疾病進展，改善生活質量，延長生存期。
● 呼吸內科或內科
● 病因尚不清楚，但本病的發生與以下危險因素有關：
● 遺傳因素。
● 吸煙。
● 暴露於金屬粉塵、木塵等環境。
● 病毒感染。
● 胃食管反流。
● 特發性肺纖維化起病隱匿，多在50歲以後發病。主要癥狀有活動性呼吸困難，漸進性加重，常伴乾咳。全身癥狀不明顯。
● 呼吸困難逐漸加重，尤其在活動后更常見。
● 乾咳或有少許白色黏液痰。
● 消瘦
● 乏力
● 食欲不振
● 關節酸痛
● 特發性肺纖維化主要通過體格檢查、肺功能檢查、X線、高解析度CT等進行確診。必要時，還需要進行肺組織活檢。
● 體格檢查
● ● 醫生會對你的雙肺進行聽診，還會觀察你是否存在杵狀指（趾）。
● 肺功能檢查
● ● 主要用於檢測呼吸道的通暢程度、肺容量的大小，是診斷本病的基本檢查之一，並且對於鑒別診斷、評估病情嚴重程度及預后具有重要價值。
● X線
● ● 了解肺部的形態以及肺容積大小，有助於診斷。
● 高解析度CT
● ● 在顯示間質性病變分佈、類型和程度上非常明確，對肺間質有極高的解析度，是診斷特發性肺纖維化的重要依據。
● 肺組織活檢
● ● 這是一種創傷性檢查，但可作為高解析度CT檢查結果不典型患者的最終診斷方法。
● 根據典型癥狀，結合體格檢查、肺功能檢查、X線、高解析度CT等檢查可以做出診斷。通常特發性肺纖維化診斷遵循如下標準：
● 間質性肺疾病，但排除了其他原因（如環境、藥物和結締組織疾病等）引起的間質性肺疾病。
● 對沒有接受肺組織活檢的患者，可根據高解析度CT表現的特徵性影像改變，即可診斷。
● 對接受肺組織活檢的患者，根據高解析度CT和肺組織活檢的結果聯合診斷。
● 特發性肺纖維化和慢性過敏性肺炎、石棉沉著病等疾病都可能會出現呼吸困難、咳嗽等癥狀。因此，出現這些癥狀不能確定就是特發性肺纖維化，一定要及時就診。醫生會通過進行肺功能檢查、X線檢查、高解析度CT、肺組織活檢等檢查，排除其他疾病，做出診斷。
● 特發性肺纖維化的治療目的是延緩疾病進展，改善生活質量，延長生存期。主要治療方法是一般治療、藥物治療、肺移植等。
● 盡量戒煙，預防流感和肺炎。
● 遠離金屬粉塵、木塵等環境。
● 避免焦慮、緊張等不良情緒。
● 主要治療藥物是吡非尼酮、尼達尼布、N-乙醯半胱氨酸。
● 吡非尼酮、尼達尼布可以使肺功能下降減慢。
● N-乙醯半胱氨酸作為一種祛痰葯，使用高劑量時可發揮其抗氧化的作用，進而起到一定程度的抗纖維化的作用。
● 是目前治療特發性肺纖維化最有效的方法。一般認為預計壽命不超過1年或肺功能損害快速進展者優先考慮。
● 對存在低氧血症者應給予氧療，並進行呼吸功能的康復訓練。
● 特發性肺纖維化主要會影響正常生活、引起不良情緒，嚴重者甚至危及生命。
● 影響日常生活
● ● 呼吸困難逐漸加重，尤其在活動后更常見。會影響正常生活。
● 引起併發症
● ● 可能引起感染、呼吸衰竭、右心室功能衰竭等併發症。
● 危及生命
● ● 嚴重者會出現呼吸衰竭，甚至危及生命。
● 只有半數患者能存活2～3年，5年生存率僅有20％～40％。經過治療后，可延緩疾病進展，改善生活質量，延長生存期。
● 盡量戒煙。遠離吸煙的環境，避免二手煙。
● 避免暴露於金屬粉塵、木塵等環境。
● 保持室內溫濕度適宜，通風良好，空氣新鮮。
● 注意防寒、保暖，預防呼吸道感染。
● 加強體育鍛煉，增強體質。
基本信息
- 中文名
- 特發性肺纖維化
- 外文名
- idiopathicpulmonaryfibrosis
- 別名
- IPF、特發性肺纖維變性
- 癥狀表現
- 咳嗽，咳痰，呼吸困難，紫紺
- 併發症
- 併發症可有繼發性感染，肺原性心臟病自發性氣胸。最終發生肺纖維化，導致心、肺功能衰竭。廣泛的肺纖維化容易併發肺癌，晚期出現肺動脈高壓和肺心病等。
- 就診科室
- 內科
- 顯狀部位
- 胸部
- 多發人群
- 50～70歲男性