瘢痕性類天皰瘡
瘢痕性類天皰瘡
瘢痕性類天皰瘡是自身免疫性疾病，病變主要累及黏膜，包括眼和、口腔、鼻腔、咽喉、食管、尿道口、陰道、肛門等，故又稱為黏膜類天皰瘡。患者多半是成人，以老人較多。平均發病年齡58～65歲，女性患者是男性的兩倍。瘢痕性類天皰瘡是自身免疫性疾病，其病因目前還不清楚。主要表現為黏膜發紅、水腫、起皰、糜爛、潰瘍和形成瘢痕。治療上早期口服潑尼松有利於防止瘢痕形成。病程較久，一般不影響全身健康，但發生於眼部時可妨害視覺甚至失明。痊癒后複發的很少。瘢痕性類天皰瘡治療較困難。通過治療可緩解癥狀，延緩疾病進展。
● 皮膚性病科、眼科、口腔科
● 瘢痕性類天皰瘡是一類自身免疫性疾病。高發人群：
● 老年人，平均年齡58～65歲。
● 女性。
● 其他自身免疫性疾病患者。
● 惡性腫瘤患者。
● 有神經系統疾病的人。
● 瘢痕性類天皰瘡主要侵犯眼、鼻、肛周、生殖器和口腔黏膜，還可累及皮膚。
● 兩側結膜充血發紅，有分泌物，如結膜炎，后出現糜爛，逐漸出現眼睛不能睜大，眼皮內翻，倒睫損傷角膜，引髮結膜的炎症，甚或失明。
● 常有潰瘍和瘢痕形成，如喉部瘢痕形成。
● 口腔損害，常累及齒齦、頰黏膜、上顎、牙槽嵴、舌和唇，出現剝脫性齦炎，伴隨出血、糜爛，很少見到完整的水皰，日久可造成牙齒脫落。
● 咽部、鼻腔、食管、肛門、龜頭及陰道黏膜可以發紅、起皰及糜爛，以後有瘢痕形成。
● 有的患者沒有黏膜損害，僅面部、頸部或頭皮等處有些紅斑夾雜著大皰，以後有萎縮性瘢痕形成。頭皮受累可引起永久性脫髮。
● 確診瘢痕性類天皰瘡主要依靠實驗室檢查以及組織病理學檢查。
● 實驗室檢查
● ● 可以通過直接和間接免疫熒光，檢測患者血清中是否出現抗基底膜帶抗體，或者患者表皮基底膜帶是否出現抗體的沉積。也可以抽血查患者血清中的致病性抗體。
● 組織病理學檢查
● ● 取病變部位的組織，進行染色，根據病理學的變化，可以診斷本病。
● 醫生診斷瘢痕性類天皰瘡主要依據典型癥狀、實驗室檢查和組織病理學檢查確診本病。
● 兩側結膜及口腔黏膜為主的黏膜損傷、大皰、瘢痕等，伴其他部位黏膜損傷。
● 實驗室檢查：直接免疫熒光檢查為表皮基底膜帶有IgG和補體C3，呈線狀沉積。
● 組織病理檢查：為表皮下水皰，表皮內無棘突鬆懈現象，真皮內有淋巴細胞、漿細胞和嗜酸性粒細胞浸潤，後期真皮淺層纖維化明顯。
● 一些其他疾病也可能會出現黏膜損傷、大皰、瘢痕等癥狀，容易與瘢痕性類天皰瘡混淆，這些疾病有大皰性類天皰瘡、線狀IgA大皰性皮病、獲得性大皰性表皮鬆解症等。口腔損害需與尋常型天皰瘡或糜爛性扁平苔蘚鑒別。
● 如果出現上述類似的表現，需要及時去醫院就診，請醫生進行檢查和診斷。醫生主要通過實驗室檢查及組織病理學檢查排除其他疾病，做出診斷。
● 瘢痕性類天皰瘡是一種自身免疫性疾病，發病機制不是完全明確，在治療上以防止瘢痕形成、減輕黏膜損傷為主。
● 早期口服潑尼松有利於防止瘢痕形成，單獨使用糖皮質激素對於嚴重患者效果不佳，可以與環磷醯胺或嗎替麥考酚酯聯合使用。其他還可用氨苯碸、環磷醯胺、硫唑嘌吟或嗎替麥考酚酯。
● 免疫球蛋白及利妥昔單抗對進展期的眼部損害有一定療效。
● 眼部有損害時可用氫化可的松溶液滴眼，口腔黏膜損害引起劇痛而妨礙進食時可在食前10分鐘噴塗1％～2％丁卡因。
● 喉及氣管偶然因瘢痕形成而不通暢時可施行手術。
● 黏膜損傷、大皰、瘢痕等癥狀反覆發作，會影響生活和工作。
● 黏膜損傷、瘢痕形成影響外貌、美觀。
● 結膜的損傷可引起角膜混濁，最終可能致盲。
● 龜頭及陰道黏膜發紅、起皰及糜爛等，常被誤認為是性病，影響家庭和諧。
● 瘢痕性類天皰瘡治療較困難。通過治療可緩解癥狀，延緩疾病進展。
● 瘢痕性類天皰瘡為自身免疫性疾病，尚無有效的預防措施。
● 神經系統疾病及相關藥物的使用注意諮詢醫師。
● 定期產檢，以便於及早發現。
● 清淡飲食，注意口腔清潔，避免口腔黏膜感染、潰瘍。
基本信息
- 中文名
- 瘢痕性類天皰瘡
- 外文名
- benign mucosal pemphigoid
- 癥狀表現
- 瞼球黏連，倒睫，乾燥性角膜炎
- 就診科室
- 五官科
- 顯狀部位
- 眼
- 多發人群
- 老年人，平均發病年齡58～65歲，女性患者是男性的兩倍