肥厚型心肌病
肥厚型心肌病
肥厚型心肌病是一種遺傳性的心肌病。我國肥厚型心肌病的患病率為80/10萬，相當於10萬人中有80個人發病。心肌是構成心臟的肌肉組織。當心肌由於某些原因增生肥厚，使得心臟變大、心功能異常而導致肥厚型心肌病。肥厚型心肌病最常見的癥狀是活動后氣短和乏力，部分人會出現胸痛和暈倒。肥厚型心肌病主要採取藥物治療和手術治療，目的是改善癥狀，減少併發症和預防猝死。本病的預后存在差異，不少人癥狀輕微，壽命接近正常人；但也有部分會出現心衰、房顫和栓塞。肥厚型心肌病最大的危害是會導致心臟性猝死。
● 心內科或內科、急診科。
● 肥厚型心肌病的病因不完全清楚，目前認為主要與遺傳有關，此外一些少見的疾病也會引起肥厚型心肌病。
● 遺傳，60%～70%患病者家族中有患過該病的人。
● 某些疾病，如代謝性疾病、神經肌肉疾病、線粒體疾病、畸形綜合征、系統性澱粉樣變等。
● 肥厚型心肌病是青少年和運動員猝死的主要原因，最常見的癥狀是活動后氣短和乏力；部分人可沒有癥狀，僅在體檢和猝死後才發現。
● 活動后氣短。
● 乏力。
● 胸痛（運動后顯著，也有可能發生在休息時）。
● 心慌、心跳不規律。
● 頭暈。
● 失去意識暈倒。
● 確診肥厚型心肌病的主要檢查有心電圖、超聲心動圖、心臟磁共振等，必要時還可能會做一些其他檢查，幫助診斷本病。
● 心電圖是常規的檢查項目，可初步診斷疾病，一般患肥厚型心肌病無癥狀時，心電圖會首先出現異常。
● 超聲心動圖是一項重要的無創檢查，可以了解心臟的結構和功能，能夠確診肥厚型心肌病。
● 超聲心動圖診斷不明確時，可能會用心臟磁共振，心臟磁共振比超聲心動圖提供的信息更多，更能確診疾病。
● 有時可能需要做以下檢查。
● 心內導管檢查：了解心腔結構。
● 冠狀動脈造影：了解冠脈血流情況。
● 基因檢查：了解家族遺傳情況。
● 醫生通過詢問家族史和主要癥狀，再結合心電圖、超聲心動圖和心臟磁共振等檢查來確診疾病。
● 家族中有人患過肥厚型心肌病或出現過猝死。
● 出現活動后氣短、乏力、胸痛等癥狀。
● 胸部X線檢查和心電圖檢查發現異常。
● 最重要的診斷依據是超聲心動圖顯示舒張期室間隔厚度達15毫米以上。
● 心臟磁共振發現心臟內結構異常。
● 其他疾病，如主動脈瓣狹窄、風濕性或先天性二尖瓣關閉不全、室間隔缺損、冠心病、高血壓心臟病等，也會出現肥厚型心肌病的類似表現。
● 如果出現活動后氣短、乏力、胸痛等癥狀，要及時去醫院就診，請醫生診斷。
● 通過心電圖、超聲心動圖、基因診斷等檢查可以幫助診斷和鑒別診斷。
● 肥厚型心肌病主要採取藥物治療和手術治療，目的是改善癥狀，減少併發症和預防猝死。肥厚型心肌病的治療存在個體差異，具體方案需要聽從醫生的建議。
● β腎上腺素受體阻斷葯：如普萘洛爾、美托洛爾等，可以改善胸痛和氣短，但可能引起心動過緩、頭暈、頭痛、口乾和胃腸不適。
● 鈣通道阻滯葯：如維拉帕米、地爾硫卓等，可以改善心肌的功能，但可能會引起水腫、頭痛、噁心眩暈等不良反應。
● 抗凝葯：有高凝狀態時在醫生的指導下應用，常用的藥物有阿司匹林、華法林等。
● 藥物治療無效、心功能不全的人可以手術治療，常用的手術有以下幾種：
● 室間隔心肌切除術，經外科手術切除肥厚的心肌。
● 酒精室間隔消融術，利用無水酒精使肥厚的心肌壞死，從而達到治療效果。
● 起搏治療，在心臟內植入永久起搏器（DDD）或植入型心律轉復除顫器(ICD)，可以幫助心臟恢復正常的跳動。
● 活動后氣短、乏力和胸痛，嚴重影響人的正常生活和工作。
● 患者失去意識而突然暈倒，可能會導致嚴重的摔傷。
● 治療不及時可能會導致嚴重的併發症，如心衰、房顫和栓塞。
● 部分人可能會出現猝死。
● 治療效果與病情輕重、治療方法等有關。
● 治療可以改善癥狀，病情輕的人治療效果較好。
● 一般經手術治療后，壽命可接近於正常人。
● 家族中有親屬患過肥厚型心肌病或發生過猝死的人，要定期去醫院做檢查。
● 保持良好的生活習慣，不熬夜和不暴飲暴食，每天適度運動。
● 保持標準的體重，避免肥胖加重心臟的負擔。
● 肥厚型心肌病最重要的是預防心臟性猝死，安裝植入型心律轉復除顫器（ICD）是預防心臟性猝死唯一可靠的方法。
● 患肥厚型心肌病的人應避免參加競技性體育運動，如游泳、足球、長跑等。
基本信息
- 中文名
- 肥厚型心肌病
- 外文名
- Hypertrophic cardiomyopathy
- 癥狀表現
- 心悸、勞力性呼吸困難、心前區悶痛、易疲勞、暈厥甚至猝死
- 原因
- 常染色體顯性遺傳
- 多發人群
- 青壯年