粒細胞減少症

粒細胞減少症

粒細胞減少症是指由各種原因引起的外周血中性粒細胞數減少,從而使病人對細菌和真菌感染的易感性增高的病症。外周血中性粒細胞絕對值計數減少,小於10歲的兒童低於1.5×10⁹/L;10~14歲兒童低於1.8×10⁹/L;成人低於2.0×10⁹/L,便稱為粒細胞減少症。引起粒細胞減少的原因比較多,一般分為粒細胞破壞過多、分佈異常和生成減少三種類型。輕度的粒細胞減少症常無異常臨床表現,嚴重者臨床表現常在短時間內迅速出現,多有發熱和肛周、口腔疼痛等,隨後可出現細菌性肺炎以及其他各種感染性疾病。粒細胞減少症的治療首要是查明病因,積極治療原發病,同時積極抗感染治療,必要時應用提升白細胞藥物治療,多可緩解癥狀。粒細胞減少症患者病情較輕的經過積極治療可以緩解、改善癥狀;粒細胞減少過快、過多的可併發重症感染,甚至危及生命。

就診科室


● 血液科、內科

病因


● 引起粒細胞減少症的原因比較多,發病機制複雜,臨床上多分為以下三類。

中性粒細胞破壞或消耗過多

● 非免疫性因素
● ● 敗血症、病毒或嚴重的細菌感染等。
● 免疫性因素
● ● 包括各種自身免疫病,如系統性紅斑狼瘡等。

中性粒細胞分佈異常

● 如肝硬化失代償期患者脾大,粒細胞滯留於脾臟,循環血液中中性粒細胞數量減少。

中性粒細胞生成缺陷

● 白血病、轉移癌和淋巴瘤骨髓侵犯等。
● 再生障礙性貧血等骨髓衰竭性疾病。
● 化學毒物輻射和細胞毒性藥物導致造血功能損傷。
● 也包括先天性中性粒細胞減少,但此種類型發病機制尚未明確。
● 維生素B₁₂、葉酸等缺乏,造成中性粒細胞成熟障礙。

癥狀


● 輕度粒細胞減少症患者臨床可能沒有明顯癥狀,多在體檢時發現。大部分患者在短時間內粒細胞迅速減少,也有患者慢性發病,粒細胞減少持續存在。
● 大部分患者早期僅有睏倦、乏力和食欲不振等癥狀,或在體檢時才發現。
● 嚴重粒細胞減少可發生感染,常有發熱、口腔和肛周疼痛、潰瘍。部分患者感染嚴重,出現咳嗽、咯痰和胸痛等細菌性肺炎的表現及其他感染性疾病的表現。

檢查


● 診斷主要依據血常規檢查。
● 血常規
● ● 血常規檢查中,中性粒細胞、白細胞數量減少,可以直接診斷本病。
● 骨髓象
● ● 骨髓象可有粒細胞比例降低或成熟障礙,能幫助本病進一步確診。
● X線檢查
● ● 患者合併肺部感染時,胸部X線檢查對於診斷有一定意義。

診斷


● 醫生診斷粒細胞減少症,主要依靠患者病史、血常規檢查,同時結合患者的臨床表現。
● 粒細胞減少症除先天發病者之外,多繼發於一些嚴重感染、免疫系統疾病或化療藥物、毒物接觸后。
● 血常規檢查可提示白細胞、中性粒細胞數量減少,淋巴細胞比率相對增多。成人周血中性粒細胞絕對值計數低於2.0×10⁹/L,可確診粒細胞減少症。
● 患者早期有乏力、食慾減退等癥狀,發生感染後會有發熱等表現。

鑒別診斷


● 粒細胞減少症最主要與粒細胞升高鑒別,兩者都表現為白細胞和中性粒細胞數量的異常,但粒細胞升高多繼發於變態反應疾病如過敏性哮喘、蕁麻疹等,並且通過血常規檢查也比較容易鑒別。
● 粒細胞減少症患者最重要的是尋找引起粒細胞減少的病因或基礎病。
● 當患者因癥狀不典型而無法自行判斷時,需要儘早去醫院尋求醫生的幫助,並積極進行相關檢查和治療。

治療


● 粒細胞減少症最主要是積極治療原發病,並積極防止感染,必要時使用升白細胞藥物。
● 積極治療原發病
● ● 若患者繼發於細菌感染或病毒感染時則積極抗感染治療;若發生於接觸毒性藥物之後,則停用相關藥物。
● 防治感染
● ● 如果存在嚴重感染,應用廣譜、足量的抗生素防治細菌感染,真菌感染則選用抗真菌藥物治療。
● 對症治療
● ● 粒細胞減少嚴重的患者,可考慮使用重組人粒細胞刺激因子等治療。

危害


● 粒細胞減少症多繼發於免疫系統疾病或嚴重感染、惡性腫瘤等,基礎病情況複雜,併發症多,且容易反覆發作,給患者帶來精神壓力。
● 粒細胞減少大多增加細菌和真菌感染的概率,容易發生嚴重感染,甚至可能會危及生命。

預后


● 病情較輕的粒細胞減少症患者經過積極治療多可使癥狀緩解,但粒細胞缺乏嚴重者極易出現嚴重感染,預后不良,甚至導致死亡。
● 粒細胞減少症患者的粒細胞能否恢復,關鍵取決於病因能否去除或基礎病能否控制。

預防


● 積極治療原發疾病,停用可能造成粒細胞減少症的藥物。
● 輕度減少的患者盡量避免去人群聚集處,並注意室內通風換氣,避免感染的發生。
● 患者治療期間考慮採取隔離,防止交叉感染、加重病情,爭取好的預后。

參考文獻


● [1] 張之南,郝玉書,趙永強。血液病學:上冊。第2版。北京:人民衛生出版社,2017.
● [2] 張之南,郝玉書,趙永強。血液病學:下冊。第2版。北京:人民衛生出版社,2017.
● [3] 林果為,王吉耀,葛均波。實用內科學:上冊。第15版。北京:人民衛生出版社,2017.