先天性巨輸尿管
先天性巨輸尿管
先天性巨輸尿管是指由於輸尿管末端肌肉發育異常，從而導致輸尿管末端的功能性梗阻，引起輸尿管擴張和腎積水。先天性巨輸尿管的病因是胚胎髮育過程中，輸尿管肌層的增生，或肌束與原纖維間的比例失調導致。先天性巨輸尿管主要表現為腰痛，腰酸等。先天性巨輸尿管的治療以手術為主。先天性巨輸尿管經及時治療可緩解癥狀，甚至痊癒。先天性巨輸尿管可導致頑固性尿路感染，腎功能不全，影響工作和生活。
● 泌尿外科、外科
● 先天性巨輸尿管的病因，可能是由於在胚胎髮育過程中，輸尿管肌層的增生，或者肌束與原纖維間的比例失調，導致輸尿管的蠕動波不能正常下傳，出現輸尿管下端近膀胱處功能性梗阻，影響尿液輸送，輸尿管近端和腎盂出現積水擴張。
● 先天性巨輸尿管大多有腰酸，腰部脹痛等癥狀。
● 部分可出現腰部包塊，血尿，頑固性尿路感染，腎功能不全等。
● 確診先天性巨輸尿管主要依靠影像學檢查。
● 超聲檢查
● ● 可見患側輸尿管擴張，腎積水。
● CT及核磁共振
● ● 可見全程輸尿管擴張，程度不等的腎積水，輸尿管膀胱交界處可見狹窄。
● 靜脈尿路造影
● ● 可觀察腎盞與腎實質的形態變化，估計腎臟的受損害程度。
● 醫生根據臨床表現和影像學檢查結果診斷本病。
● 腰酸，腰部脹痛等癥狀。
● 部分可出現腰部包塊，血尿，頑固性尿路感染，腎功能不全等。
● 超聲檢查
● ● 可見患側輸尿管擴張，腎積水。
● CT及核磁共振
● ● 可見全程輸尿管擴張，程度不等的腎積水，輸尿管膀胱交界處可見狹窄。
● 靜脈尿路造影
● ● 可觀察到腎盞杯口平坦或消失，腎盂擴張，腎實質變薄等形態變化，可估計腎臟的受損害程度。
● 本病需要與輸尿管炎性狹窄，輸尿管結核，先天性輸尿管膀胱連接部狹窄，輸尿管腫瘤等疾病進行鑒別。
● 如果出現腰酸，腰脹，頑固性泌尿系統感染，腰部腫塊，血尿等，應及時到醫院就診。
● 醫生通過影像學檢查可以進行診斷和鑒別診斷。
● 先天性巨輸尿管，輸尿管擴張程度較輕，而腎積水不明顯者可以隨訪觀察。需要治療者，以手術治療為主。
● 輸尿管裁剪整形膀胱再植術
● ● 適用於輸尿管擴張明顯，而腎功能損害不重者。
● 腎輸尿管切除術
● ● 適用於重度腎積水，腎功能損害嚴重者。
● 抗生素治療，用於合併泌尿系統感染的輔助治療。
● 先天性巨輸尿管可導致頑固性尿路感染，腎功能不全，影響工作和生活。
● 先天性巨輸尿管經及時治療可緩解癥狀，甚至痊癒。
● 目前沒有有效的預防方法。
基本信息
- 中文名
- 先天性巨輸尿管
- 外文名
- congenital megaloureter
- 季節分佈
- 四季
- 是否傳染病
- 否
- 癥狀表現
- 大多以腰酸、脹痛為主訴就診，偶有因腰部包塊、血尿、頑固性尿路感染、腎功能不全就診者
- 就診科室
- 外科
- 顯狀部位
- 腰部
- 原因
- 輸尿管末端肌肉結構發育異常
- 相關檢查
- 輸尿管超聲檢查