腦幹膠質瘤

腦幹膠質瘤

腦幹膠質瘤是指起源於中腦、腦橋、延髓的膠質瘤。腦幹膠質瘤好發於青少年。腦幹膠質瘤因不明,可能與遺傳、射線、病毒等因素有關。腦幹膠質瘤臨床有步態異常、頭痛、噁心、嘔吐、肢體乏力,以及復視、面癱等腦神經損害表現,還可因其腫瘤具體位置不同有其他癥狀。腦幹膠質瘤可選擇手術治療、放療、化療等綜合治療。腦幹膠質瘤影響腦幹功能,嚴重者可致腦疝等影響生存。

就診科室


● 神經外科、腫瘤外科、放射腫瘤科、小兒外科

病因


● 病因不明,可能與遺傳、射線、病毒等因素有關。

癥狀


● 腦幹膠質瘤起病多呈亞急性,以共濟失調、腦神經損傷及長束征為典型的三大主征。
● 共濟失調:主要表現為站立、行走不穩,肢體協調性差、語言含糊不清等。
● 腦神經損傷:腦神經損傷表現與腫瘤生長位置有關。
● 中腦膠質瘤:可累及動眼神經、滑車神經,出現復視、上瞼下垂、瞳孔散大、眼向外下斜等表現。
● 腦橋膠質瘤:累及三叉神經,造成面部感覺異常、角膜反射減退、咀嚼乏力;累及外展神經造成同側眼球外展活動受限,出現復視;累及面神經可出現周圍性面癱,表現為同側額紋消失、鼻唇溝變淺、張口偏斜;累及前庭神經表現為頭暈、耳鳴、聽力下降等。
● 延髓膠質瘤:累及后組腦神經,表現為飲水嗆咳、聲音嘶啞、吞咽困難、頸部僵硬不適等;累及舌下神經表現為伸舌困難、舌肌萎縮等。
● 長束征:即薄束楔束、脊髓丘腦束、皮質脊髓束等脊髓內長束損傷表現,包括肌力下降、肌張力增高、腱反射亢進、病理反射陽性等。
● 此外,累及丘腦者可出現嗜睡、健忘、精神改變;後期可引起顱內壓增高,出現頭痛、嘔吐、復視等表現;兒童可有多夢、囈語、夜間盜汗、夢遊、情緒及性格改變等非典型臨床表現。

檢查


● 確診腦幹膠質瘤需進行影像學檢查。
● CT:多為低密度病灶,佔位效應明顯。增強掃描可見病灶有不均勻強化和環狀強化。
● 磁共振成像:T1加權像上表現為低信號或等信號,T2加權像上表現為高信號,增強掃描可呈現輕或中度強化,腫瘤邊界可清楚或不清。若腫瘤發生出血或囊變,可以出現高、等、低異常信號或各種混雜信號。

診斷


● 醫生根據體格檢查、CT、磁共振成像、組織病理學檢查結果診斷該病。
● 患者好發年齡、典型的陽性體征、臨床表現。
● 腦幹膠質瘤在CT上多為低密度病灶,佔位效應明顯。增強掃描可見病灶有不均勻強化和環狀強化。
● 腦幹膠質瘤在T1加權像上表現為低信號或等信號,T2加權像上表現為高信號,增強掃描可呈現輕或中度強化,腫瘤邊界可清楚或不清。若腫瘤發生出血或囊變,可以出現高、等、低異常信號或各種混雜信號。
● 組織病理學檢查有明確診斷意義,可明確腫瘤的病理類型。

鑒別診斷


● 血管畸形、腦炎、罕見的寄生蟲囊腫、脫髓鞘疾病 (多發性硬化) 以及成人神經纖維瘤病中的錯構瘤都是最常見的腦幹非腫瘤性疾病,腦幹膠質瘤需與以上疾病相鑒別。

治療


● 可選擇手術治療、放療等綜合治療。
● 放化療
● ● 放療是重要的治療方法,也是兒童腦幹膠質瘤最常用的治療手段,包括常規外放療、超分割外放療、立體定向放療、質子和重離子放療等,具體方案應根據腫瘤病理類型、分期及患者耐受情況等進行調整。腦幹膠質瘤對化療不敏感,意義不大。
● 手術治療
● ● 腦幹膠質瘤生長位置重要,手術風險高,難以廣泛切除,故手術效果較差。對於磁共振成像提示局限性或低級別、位於腦幹背側的膠質瘤可在保證安全的前提下儘可能切除腫瘤,對於不適合腫瘤切除者可行活檢以明確病理,術后輔以放療。
● 其他治療
● ● 免疫治療、靶向治療、基因治療等新型治療方法尚在研究中,有一定前景。

危害


● 影響腦幹功能,導致癱瘓、呼吸、吞咽困難,嚴重者可致腦疝等影響生存。

預后


● 該病預后差,生存期短,嚴重威脅兒童生命。
● 該病治療效果與腫瘤位置及病理分型等有關,一般良性腫瘤預后好於惡性腫瘤。

預防


● 適當活動,保持生活環境安靜、舒適,減少外界不良刺激,保持良好心態,避免焦慮、恐懼等不良情緒。