嗜酸粒細胞白血病
嗜酸粒細胞白血病
嗜酸粒細胞白血病是一種罕見的白血病，其特徵為外周血及骨髓中克隆性異常嗜酸粒細胞明顯增多。分為慢性嗜酸粒細胞白血病和急性嗜酸粒細胞白血病。病因及發病機制不明，與遺傳、免疫、環境相關病理為大量嗜酸性粒細胞克隆性增殖，廣泛浸潤各組織器官，造成造血功能衰竭及受累器官損傷。部分起病隱匿，無明顯癥狀，有些可以全身癥狀起病，如發熱、疲乏、血管性水腫、肌肉酸痛、皮疹、噁心等。病情累及心肌和神經系統者，病情較重，預后較差。目前尚無標準治療方案，可嘗試聯合化療、臨床試驗、造血幹細胞移植等。
● 血液科。
● 病因和發病機制不明，與遺傳、免疫、環境相關。
● 嗜酸性粒細胞白血病比較罕見，患者無特異性表現，容易誤診。
● 部分可出現貧血、乏力、肝脾腫大、過敏癥狀及外周血中嗜酸粒細胞增多。
● 確診嗜酸性粒細胞白血病需要行血常規、骨髓塗片、骨髓活檢等。
● 血常規：嗜酸性粒細胞增多，常有幼稚細胞。
● 骨髓塗片：有核細胞增生明顯或極度活躍，嗜酸性粒細胞明顯增多，有幼稚嗜酸性粒細胞。正常紅系、粒系、巨核系造血功能受抑。
● 骨髓活檢：細胞增生極度活躍，以嗜酸性粒細胞為主，幼稚前體細胞較易見，散在或小簇分佈，紅系及巨核系增生受抑。
● 白血病相關基因檢查：臨床意義有待進一步研究。
● 醫生需要根據臨床表現、血常規、骨髓檢查等診斷嗜酸性粒細胞白血病。
● 臨床有白血病表現，如貧血、出血、淋巴結腫大、肝脾腫大，白血病細胞浸潤組織器官的表現。
● 血常規中嗜酸粒細胞明顯而持續增多，常伴有幼稚嗜酸粒細胞。
● 骨髓中嗜酸粒細胞增多，形態異常，有各階段幼稚粒細胞，原始細胞>5％。
● 組織器官活檢可有嗜酸性粒細胞浸潤。
● 能除外寄生蟲病、過敏性疾病、結締組織病等其他原因所致的嗜酸粒細胞增多。
● 本病需要與高嗜酸粒細胞綜合征、慢性髓細胞白血病等骨髓增殖性腫瘤等疾病進行鑒別。
● 可以做bcr/abl、JAK2V617F、MPL、CALR等相關基因檢查協助鑒別。
● 急性嗜酸粒細胞白血病可以按急性髓系白血病方案治療，包括聯合化療、異基因造血幹細胞移植等。
● 慢性嗜酸粒細胞白血病可用伊馬替尼治療，有較好的效果。
● 正常造血功能受抑，會出現貧血、出血、感染等表現。
● 異常克隆性嗜酸粒細胞浸潤組織器官，出現相應組織器官功能受損。如肝脾腫大、心功能進行性減退直至衰竭、支氣管痙攣引起的哮喘和呼吸困難及意識精神異常、視力和聽力下降等臨床表現。
● 嗜酸粒細胞白血病對化療低敏感性，緩解率低，即使獲完全緩解，緩解期也很短。
● 目前新研製的藥物如伊馬替尼等有較好的效果，但也難以治癒。
● 由於病因不明，病因也多與遺傳免疫相關，沒有相關預防措施。
● 但與預防其他惡性腫瘤一樣，應盡量避免接觸致癌物。
● [1] 陳灝珠。內科學.9版。北京：人民衛生出版社，2018.
● [2] 魏於全。腫瘤學.9版。北京：人民衛生出版社，2015.