肺淋巴管平滑肌瘤病
肺淋巴管平滑肌瘤病
肺淋巴管平滑肌瘤病是一種少見的瀰漫性肺部疾病。肺淋巴管平滑肌瘤病因尚未明確，可能與雌激素水平有關。肺淋巴管平滑肌瘤病的主要表現為緩慢進展的呼吸困難、胸痛、氣短、咯血等。肺淋巴管平滑肌瘤病目前無特效治療，可給予對症支持，激素治療或肺移植。不治療本病可能會引起乳糜胸、呼吸衰竭、缺氧伴(或不伴)二氧化碳瀦留，從而引起一系列生理功能和代謝紊亂的臨床綜合征。肺淋巴管平滑肌瘤病預后較差，大部分患者在確診后1～2年即可出現進行性肺功能障礙，最終死於呼吸衰竭，多數在出現癥狀后10年內死亡。
● 呼吸內科或內科
● 肺淋巴管平滑肌瘤病因尚未明確，可能與雌激素水平有關。
● 淋巴管平滑肌瘤最常見的表現如下：
● 緩慢進展的呼吸困難。
● 胸痛。
● 氣短。
● 咯血。
● 懷疑患有肺淋巴管平滑肌瘤病時，需要做血氣分析檢查、胸部X線或CT檢查、組織病理學檢查等來診斷。
● 檢查機體有無缺氧，了解病情嚴重程度。
● 可了解病變發生部位及其性質，檢查病變的發展進程，有助於診斷本病。
● 了解病變組織的病理學特點，對疾病有明確的診斷意義。
● 醫生診斷肺淋巴管平滑肌瘤病，主要依靠臨床表現、血氣分析、胸部X線或CT檢查、組織病理學檢查來確診。
● 出現呼吸困難、胸痛、氣短、咯血等癥狀。
● 血氣分析：提示低氧血症。
● 胸部X線或CT檢查：可見間質性改變。
● 組織病理學檢查：可見肺泡囊擴張形成大小不等的囊腔，平滑肌細胞呈陽性。
● 一些疾病也會出現呼吸困難、胸痛、氣短、咯血等癥狀，容易與肺淋巴管平滑肌瘤病混淆，這些疾病有肺間質纖維化、神經纖維瘤病、支氣管擴張、肺組織細胞增生症等。
● 如果出現上述類似的癥狀，需要及時去醫院就診，醫生主要通過檢查可進行診斷和鑒別診斷。
● 肺淋巴管平滑肌瘤病目前無特效治療，可給予對症支持，激素治療或肺移植。治療方法有藥物治療、手術治療。
● 孕激素可降低體內的雌激素水平。
● 支氣管擴張劑可以改善氣流阻塞。
● 對於胸腔積液、乳糜胸、氣胸可給予切開引流術。
● 肺移植是晚期肺淋巴管平滑肌瘤病唯一有效的治療方法，但可能複發。
● 肺淋巴管平滑肌瘤病不僅會影響患者的學習和工作，還會導致嚴重的併發症。
● 肺淋巴管平滑肌瘤病會出現呼吸困難、胸痛、氣短、咯血等癥狀，會影響患者的正常學習和生活。
● 肺淋巴管平滑肌瘤病可能會引起乳糜胸、呼吸衰竭、缺氧伴(或不伴)二氧化碳瀦留，從而引起一系列生理功能和代謝紊亂的臨床綜合征。
● 肺淋巴管平滑肌瘤病的治療效果大多較差，多數在出現癥狀后10年內死亡。
● 大部分患者在確診后1～2年即可出現進行性肺功能障礙，最終死於呼吸衰竭。
● 本病病因尚未明確，目前沒有很好的預防措施，只有做到早發現、早診斷、早治療。