胰腺囊腺癌

胰腺囊腺癌

胰腺囊腺癌是指具有黏液性囊性腫瘤特徵的惡性腫瘤。胰腺囊腺癌占胰腺原發性惡性腫瘤的1%,簡而言之一般就是具有囊實性厚壁特點的胰腺囊性惡性腫瘤。胰腺囊腺癌病因尚不明確,可能與吸煙、長期服用阿司匹林、幽門螺桿菌(HP)感染等有關。胰腺囊腺癌臨床表現主要是上腹部隱痛或腰背痛和上腹部包塊,並無相關特異性。胰腺囊腺癌只有手術完整切除才能治癒,只要沒發現遠處轉移,手術治療是胰腺囊腺癌的首選。輔助治療手段與胰腺癌的治療相似。胰腺囊腺癌預后與是否具有侵襲性有關,侵襲周圍臟器的的囊腺癌,預后很差,反之者及時完整切除后五年生存率可達70%。

就診科室


● 普通外科、腫瘤科

病因


● 病因尚不明確,可能與以下危險因素有關:
● 胰腺囊腺癌與吸煙之間有密切聯繫。
● 不同種族飲酒後其胰腺囊腺癌發病率亦有不同。
● 有報道胰島素在體外或體內能促使胰腺囊腺癌細胞生長。
● 研究支持慢性胰腺炎可以發展為胰腺囊腺癌。
● 幽門螺桿菌(Hp)研究顯示,胰腺囊腺癌患者中Hp血清陽性結果,提示Hp感染與胰腺囊腺癌有相關性。
● 有研究顯示,常規服用阿司匹林,胰腺囊腺癌發病風險可能增大。
● 咖啡能使患胰腺囊腺癌的危險增加4倍。

癥狀


● 胰腺囊腺癌的常見癥狀是上、中腹部隱痛或腰背痛,和上腹部包塊。
● 腹痛多較輕,部分病人僅為飽脹不適感;其他伴隨癥狀可有食慾下降、噁心、消化不良、體重減輕、黃疸等,少數病人可出現消化道出血。
● 腹部包塊一般無觸痛,可呈囊性或堅硬實性。當繼發囊內出血時腹塊可突然增大,腹痛加劇,觸痛明顯。當腫瘤浸潤或壓迫膽總管時,可出現黃疸。

檢查


● 超聲內鏡檢查(EUS):比普通超聲檢查更加敏感。可以顯示腫瘤的部位、大小及其與周圍器官之間的關係,有助於明確胰腺腫塊的大小和數量,囊內容物、囊壁等結構和形態的特徵。
● 腹部CT及腹部磁共振:在影像學檢查上,囊腺癌的囊壁比較厚,並且與主胰管不交通。在囊壁內可能會出現結節或鈣化灶。
● 胰腺囊腫細針穿刺抽液檢查(FNA):可經皮膚或經超聲內鏡穿刺,抽取囊內液體測定澱粉酶、CA19-9以及細胞學檢查,有助於鑒別囊腫的性質。囊液中CEA(>200ng/mL)可能說明腫瘤已發生惡變。
● 血化驗:血液中沒有可用的DNA、RNA或蛋白生物標誌物用於鑒別胰腺囊腺癌類型或高級別異型增生或惡性腫瘤。
● 囊液化驗:可檢測囊液細胞DNA輔助診斷。及囊液澱粉酶的檢測可以用於鑒別診斷,可除外胰腺假性囊腫(澱粉酶<250U/L)。

診斷


● 胰腺囊腺癌由於在臨床上非常少見,癥狀不典型,病程進展緩慢,腫瘤外觀常似良性病變,診明確診斷主要靠術后病理確診,但病理上常因其結構特殊而不能準確定性,因此常常導致誤診誤治。
● 當遇到有上述臨床表現時,應進一步檢查腫塊是否位於胰腺且為囊性,常用診斷胰腺疾病的生化檢查及影像學檢查對診斷有一定價值。

分期


● 目前尚未對胰腺囊腺癌進行獨立分期,適用國際標準腫瘤分期TNM分期。

鑒別診斷


● 胰腺假性囊腫:假性囊腫特別是非典型者,因其內含有凝血塊、壞死組織或囊壁厚度不均,很難與黏液性囊腺瘤相互區別,但假性囊腫在逆行胰管造影(ERCP)上多見囊腫與主胰管相通,而囊性腫瘤則較少相通。假性囊腫在ERCP上還常表現出慢性胰腺炎胰管的改變。CT上常表現為光滑薄壁囊腫,增強時囊壁及其實性成分無強化。
● 瀦留性囊腫:由主胰管受壓或梗阻引起。顯示為均質、邊界清楚的薄壁囊腫,CT等常能發現阻塞胰管的實性腫瘤或導致胰管阻塞的慢性胰腺炎證據。
● 胰腺神經內分泌腫瘤,例如無功能性胰島細胞瘤:當中央有壞死時,可出現單房甚至是多房性厚壁囊腫。但增強掃描時此類腫瘤的對比程度大大超過了胰腺囊性腫瘤。
● 乳頭狀囊性腫瘤:幾乎均發生在年青女性,可與囊腺瘤相鑒別。影像學上腫瘤有清楚的邊界,內部結構為囊實混合或厚壁囊腫。

治療


● 只要沒發現遠處轉移,手術治療是胰腺囊腺癌的首選。
● 手術切除胰腺囊腺癌,包括腫瘤所在部位的部分正常胰腺,是治療本病首選的方法。原則上大部分胰腺囊腺癌都應爭取行根治性切除。根據病變的部位和範圍、癌腫與鄰近臟器的關係、以及轉移和浸潤程度的不同,可分別選擇胰體尾加脾臟切除術、胰十二指腸切除術或全胰切除術等。
● 對病變性質難以確定的胰腺囊性腫塊,尤其是黏液性囊腫者,應按胰腺囊腺癌的治療原則處理,切除腫塊及其所在部位的部分胰腺組織。
● 對於胰腺囊腺癌,千萬不可行囊腫內引流或外引流術,不但達不到手術治療的目的,反而會增加腫瘤播散的機會,貽誤根治性手術時機。
● 胰腺囊腺癌對化療和放療均不敏感。

危害


● 胰腺囊腺癌對患者危害雷同於其他胰腺惡性腫瘤,長期頑固的腹痛、營養消耗等。
● 具有侵襲性胰腺囊腺癌可能侵犯周圍臟器,如腎上腺,橫結腸、胃、脾等臟器,出現相關疾病表現。
● 胰腺囊腺癌囊內出血感染 當囊性腫瘤囊內出血壞死、感染時,可出現腫塊突然增大、腹痛加劇、發熱,也有因囊腫破裂、囊液流入腹腔內出現腹膜炎癥狀的報道。
● 當腫瘤壓迫或侵犯主胰管導致胰液引流不暢,少數病人表現為急性胰腺炎發作;腫瘤破壞胰腺實質可導致內分泌功能不全,患者可出現糖尿病。

轉移性


● 胰腺囊腺癌可經血液轉移至肝臟,其他臟器轉移罕見。
● 胰腺囊腺癌可經淋巴結轉移至遠處其他臟器。

預后


● 黏液性囊腺癌完整切除后,可以達到治癒效果,尤其是針對小於3厘米的病灶。中度不典型增生或原位癌的腫物往往也可達到治癒。而具有侵襲性的囊腺癌,其預后很差,生活質量不佳,生存期較短。
● 25%的患者就診時會發現遠處轉移。完整切除五年生存率達70%。
● 胰腺囊腺癌多由黏液性囊腺瘤惡變而來,呈低度惡性,生長緩慢,轉移較晚,手術完整切除後效果優於其他類型實體胰腺惡性腫瘤。

預防


● 凡有原因不明的、長時期上腹悶脹、疼痛和不適,發作多次者應作B超檢查,若B超檢查有懷疑時應作CT掃描,早期發現,早期手術,力爭切除病灶,積極的治療可以提高本病的治癒率。