先天性膈疝
先天性膈疝
先天性膈疝是一種先天性消化系統疾病。先天性膈疝的發生率為1∶5000～1∶2000，以左側多見，男性較多。先天性膈疝因先天膈肌部分缺損、肺發育不良導致胸腹腔內壓力不平衡而使腹腔臟器易進入胸腔，形成膈疝。先天性膈疝以呼吸困難、皮膚青紫、餵養困難、嘔吐、腹部凹陷為主要表現。先天性膈疝的主要治療方法為手術治療。先天性膈疝可引起肺不張、心臟受壓而導致呼吸、循環功能障礙，嚴重者會導致死亡。經手術治療多數可治癒，但有嚴重肺發育不良者預后不佳。
● 新生兒科、胸外科
● 先天性膈疝主要因先天膈肌部分缺損、肺發育不良導致胸腹腔內壓力不平衡而使腹腔臟器易進入胸腔，形成膈疝。但引起上述兩種情況的具體病因不明確。
● 先天性膈疝主要表現為呼吸系統和消化系統的癥狀。
● 呼吸困難
● 皮膚青紫
● 餵養困難
● 嘔吐
● 腹部凹陷
● 心跳加快
● 診斷先天性膈疝的主要檢查有體格檢查、胸部X線檢查、胃腸道碘油造影檢查等。
● 醫生通過體檢可發現胸部和腹部的異常，聽診呼吸音有無減弱或消失，腸鳴音是否存在。
● 胸部X線檢查是常規初篩檢查，可以了解雙肺發育情況，縱隔有無移位，胸腔內有無腸管。
● 胃腸道碘油造影檢查可清楚了解疝入胸腔內腸管情況。
● 根據典型癥狀，結合體格檢查、胸部X線檢查、胃腸道碘油造影檢查等可作出診斷。
● 出現呼吸困難、皮膚青紫、餵養困難、嘔吐、腹部凹陷等表現。
● 體格檢查胸部叩診可呈濁音或鼓音，患側呼吸音減弱或消失，有時胸部可聽到腸鳴音，心臟和氣管向對側移位，腹部凹陷，嬰兒蛙腹消失。
● 胸部X線檢查可見縱隔向健側移位，胸腔內可見充氣腸管情況，有時還可以見肝、脾陰影，患側肺明顯受壓。
● 胃腸道碘油造影檢查可清楚了解疝入胸腔內腸管情況。
● 先天性膈疝需要與先天性肺囊腫、食管閉鎖、先天性心臟畸形、先天性局部肺氣腫、、肺發育不良、膈膨升等疾病鑒別。
● 如患兒出現呼吸困難、皮膚青紫、餵養困難、嘔吐、腹部凹陷等表現應立即到醫院就診。
● 醫生主要通過進行體格檢查、胸部X線檢查、胃腸道碘油造影檢查等，排除其他疾病，做出診斷。
● 主要治療方法是手術治療，同時加強術前術后的對症治療。
● 后外側膈疝需急症手術治療。
● 手術目的是迅速還納疝內容物，修補疝孔及促進患側肺復張。
● 禁食、胃腸減壓。
● 呼吸機治療：改善呼吸困難和缺氧。
● 補液、靜脈營養：提供能量熱卡。
● 抗生素：必要時預防感染。
● 嚴重先天性膈疝可引起肺不張、心臟受壓而導致呼吸、循環功能障礙，嚴重者會導致死亡。
● 多數經手術后可治癒，但合併嚴重肺發育不良者預后不佳。
● 加強圍產期保健，母孕期避免接觸某些農藥和藥物。
● 加強產前診斷，發現胎兒嚴重膈疝者可考慮終止妊娠。