多發性肌炎

多發性肌炎

多發性肌炎是一種自身免疫性疾病,多為亞急性起病。多發性肌炎任何年齡均可發病,中年以上多見,女性略多。多發性肌炎病因不清,可累及四肢、頸部、咽部等部位的肌肉。多發性肌炎進行性出現對稱性四肢近端、頸肌、咽部等部位的肌肉無力、肌肉壓痛。多發性肌炎主要的治療方法是藥物治療。多發性肌炎如果累及呼吸肌,可有胸悶及呼吸困難。少數患者可出現心肌受累。單純多發性肌炎預后良好;伴發惡性腫瘤和多種結締組織病者,預后較差。

就診科室


● 風濕免疫科。

病因


● 病因尚不明確。

癥狀


● 多發性肌炎任何年齡均可發病,中年以上多見,女性略多。
● 病前多有感染或低熱,主要表現為亞急性至慢性進展的對稱性近端肌無力,在數周至數月內逐漸出現肩胛帶和骨盆帶及四肢近端無力,蹲位站立和雙臂上舉困難,常伴有肌肉與關節部疼痛、酸痛和壓痛。頸肌無力者抬頭困難;咽喉部肌無力者表現為吞咽困難和構音障礙:如呼吸肌受累,可有胸悶及呼吸困難;少數患者可出現心肌受累;本病感覺障礙不明顯,腱反射通常不減低,病後數周至數月可出現肌萎縮。
● 約有20%的患者合併紅斑狼瘡、類風濕關節炎、乾燥綜合征、風濕熱和硬皮病等,約1/4的患者可併發惡性腫瘤如肺癌等。4O歲以上發生肌炎,尤其是皮肌炎者須高度警惕潛在惡性腫瘤的可能性,應積極尋找原發病灶,一時不能發現病灶者應定期隨訪,有時需數月至數年才可能被發現。

檢查


● 確診多發性肌炎需要進行實驗室檢查、組織病理學檢查。

實驗室檢查

● 急性期外周血白細胞計數增高,穩定期則正常。血沉可增快。血清肌酸激酶與乳酸脫氫酶在病情活動時明顯增高。

組織病理學檢查

● 肌肉活檢可發現肌纖維變性、壞死、肌萎縮與再生,肌纖維間質炎性細胞浸潤、小血管阻塞、毛細血管內皮增生等病理改變。

診斷


● 醫生根據典型的肌無力表現、實驗室檢查和組織病理學檢查診斷本病。
● 進行性出現對稱性四肢近端、頸肌、咽部等部位的肌肉無力、肌肉壓痛。
● 如果累及呼吸肌,可有胸悶及呼吸困難;少數患者可出現心肌受累。
● 急性期外周血白細胞計數增高,穩定期則正常。血沉可增快。血清肌酸激酶與乳酸脫氫酶在病情活動時明顯增高。
● 肌肉活檢可發現肌纖維變性、壞死、肌萎縮與再生,肌纖維間質炎性細胞浸潤、小血管阻塞、毛細血管內皮增生等病理改變。

鑒別診斷


● 本病需要與肌營養不良、甲狀腺功能障礙、系統性紅斑狼瘡等疾病相鑒別。
● 如果進行性出現對稱性四肢近端、頸肌、咽部等部位的肌肉無力、肌肉壓痛等,應儘快到醫院就診。
● 醫生通過實驗室檢查、組織病理學檢查等可以進行診斷和鑒別診斷。

治療


● 一般治療
● ● 注意休息和適當進行理療。
● 藥物治療
● ● 糖皮質激素治療可抑制炎症反應,改善癥狀。在體溫正常、肌力增強、肌酶恢復正常時,逐漸減量。激素治療無效者可給予免疫抑製劑,病情嚴重時也可採用靜脈滴注丙種球蛋白或血漿置換療法。合併惡性腫瘤患者在切除腫瘤后,肌炎癥狀可自然緩解。

危害


● 多發性肌炎累及呼吸肌,可有胸悶及呼吸困難;少數患者可出現心肌受累。

預后


● 多發性肌炎經過藥物治療,可有效改善癥狀。

預防


● 目前尚無有效的預防措施,應早發現、早診斷、早治療。

參考文獻


● [1] 張奉春。中華醫學百科全書:風濕病學。北京:中國協和醫科大學出版社,2017.
● [2] 湯美安,潘雲峰。風濕性疾病癥狀鑒別診斷學。北京:科學出版社,2009.
● [3] 唐福林。風濕免疫疾病300個怎麼辦。第2版。北京:中國協和醫科大學出版社,2005.