天皰瘡
天皰瘡
徠天皰瘡是發生在皮膚和黏膜的自身免疫性疾病。多見於中老年，40～60歲較常見。當身體的免疫功能出現問題，血液中產生致病的的天皰瘡抗體，這些抗體會攻擊皮膚中正常的細胞，使皮膚和黏膜形成大水皰。天皰瘡分為多種類型，其共同的典型表現為局部或全身的大水皰，而且不容易癒合。目前主要使用藥物治療，可以控制皮膚損害和防止感染；病情嚴重者採用免疫吸附和血漿置換治療，可以有效控制病情。天皰瘡的治療效果主要與其類型有關，其中尋常型天皰瘡治療效果一般，預后較差；其他類型與尋常型相比，治療效果和預后都較好。尋常型天皰瘡的危害最大，長期藥物治療可能引起感染、多器官衰竭，病情持續發展還會導致低蛋白血症和惡病質，危及生命。
● 口腔科、皮膚性病科或內科
● 天皰瘡的病因不明，以下情況可能與天皰瘡的發生有關。
● 遺傳。
● 病毒感染。
● 紫外線照射。
● 服用含巰基結構的藥物，如青黴胺等。
● 微量元素缺乏。
● 雌激素變化。
● 患淋巴系統腫瘤。
● 天皰瘡的典型表現是全身皮膚和黏膜出現很多大小不等的水皰。根據癥狀可分為多種類型，其中以尋常型最常見。
● 尋常型天皰瘡中年人多見，兒童罕見，是最常見且嚴重的類型。皮膚損害好發於口腔、胸、背、頭部，嚴重者全身都會出現，一般以口腔黏膜損害為首發癥狀。
● 口腔黏膜損害
● ● 開始時有口乾和口腔潰爛，病情加重后出現口臭和唾液增多，並且唾液中帶有血液。
● 皮膚損害
● ● 全身出現大小不等的水皰，易破裂，前胸、後背和易受摩擦處多見。
● ● 無瘙癢或輕度瘙癢、水皰破潰後會疼痛。
● ● 水皰破裂后化膿，有臭味，癒合后可有較深的色斑。
● 其他
● ● 鼻腔、眼、外生殖器、肛門等處也會有水皰，而且不容易恢復。
● ● 咽乾和咽痛。
● ● 發熱。
● ● 無力。
● 增殖型天皰瘡較少見，病程緩慢。
● 大皰好發於皮膚皺褶部位（如腋窩、乳房下、腹股溝）、四肢及肛門周圍，口腔黏膜損害出現較遲且輕。
● 大皰破損后，在破損皮膚下發生增生，表面覆黃色厚痂及滲出物，有腥臭味，伴疼痛。
● 中老年人多見。
● 好發於頭面及胸背上部，口腔黏膜受累少，即使發生也較輕微。
● 皮膚出現鬆弛的大皰，皰破后形成黃褐色痂，邊緣翹起像葉子。
● 好發於頭面、軀幹上部、上肢等處，一般不累及下肢。
● 皮膚有糜爛、結痂、水皰、紅斑及鱗屑等損害。
● 面部有對稱的蝶形紅斑及鱗屑痂。
● 紅斑型天皰瘡可能會發展為落葉型天皰瘡。
● 確診天皰瘡需要做體格檢查、免疫學檢查和組織病理學檢查。
● 體格檢查
● ● 體格檢查一般是就診后最先做的檢查，有助於醫生對病情做初步的了解。
● ● 醫生可能會按壓和摩擦你的皮膚並進行觀察，從而做出初步判斷。
● 免疫學檢查
● ● 免疫學檢查對天皰瘡有一定的診斷意義。
● ● 最重要的指標是Dsg1、Dsg3天皰瘡特異性抗體檢測。對天皰瘡的診斷具有很強的敏感性和特異性。。尋常型天皰瘡多數抗Dsg3陽性，而落葉型天皰瘡多抗Dsg1 陽性。
● ● 免疫熒光檢測可發現在皮膚細胞間出現網狀的熒光抗體沉積。
● 組織病理學檢查
● ● 組織病理學檢查對天皰瘡有確診意義。
● ● 主要是取新發的水皰組織進行病理檢查。
● 主要根據皮膚和黏膜損害的表現，結合體格檢查、血清免疫學檢查和組織病理學檢查做出診斷。
● 全身皮膚和黏膜出現紅斑和大水皰。
● 尼氏征陽性，具有診斷價值。
● ● 對外觀正常的皮膚或黏膜加壓刺激或摩擦后，易形成皰或脫皮；輕壓皰頂可使水皰向四周擴展；揭去皰壁，常會一併揭去鄰近外觀正常的皮膚，並遺留下一鮮紅的創面，這種現象叫尼氏征。
● 血清免疫學檢查，發現血清中含有致病抗體。
● 組織病理學檢查和免疫病理檢查發現天皰瘡特有的特徵就可以診斷。
● 天皰瘡最最常見的癥狀是全身各處皮膚或黏膜出現水皰。但許多皮膚疾病也有類似的表現，需要及時到醫院就診。通過組織病理學檢查和免疫病理檢查可以明確診斷、排除其他疾病。
● 類天皰瘡。
● 大皰性多形紅斑。
● 過敏性口炎。
● 大皰性扁平苔蘚。
● 大皰性表皮鬆解症。
● 天皰瘡需要根據病情的嚴重程度選擇治療方案。主要有一般治療和藥物治療，目的是控制病情和防止感染；病情重者可能需要使用免疫吸附和血漿置換療法。
● 避免再服用可能誘發天皰瘡的藥物。
● 以富有營養和易消化的飲食為宜。
● 加強皮膚和黏膜糜爛部位的護理，保持室內清潔、乾燥，預防感染。一般採用暴露療法，條件差的可以用油紗布遮蓋。
● 糖皮質激素
● ● 糖皮質激素是治療天皰瘡的首選藥物，常用藥物有潑尼松、甲潑尼龍等。
● ● 如患有高血壓、糖尿病、消化道潰瘍、結核等，一般在治癒或病情控制后才可以用糖皮質激素。
● ● 長期服用糖皮質激素，可能會發生肥胖、多毛、高血壓、糖尿病、細菌或真菌感染、水電解質紊亂、骨質疏鬆或股骨頭壞死等不良反應。
● 免疫抑製劑
● ● 不能服用糖皮質激素或激素不能控制病情的人，可能需要用免疫抑製劑。
● ● 常用的免疫抑製劑有環磷醯胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、嗎替麥考酚酯、環孢素等。
● ● 長期應用免疫抑製劑可能會對骨髓和肝、腎、肺等內臟器官造成損害，用藥期間需定期檢查血常規和肝腎功能。
● 其他藥物
● ● 服用敏感的抗生素，可以有效控制感染。
● ● 可能需要用鉀製劑、鈣片和保護胃黏膜的藥物來預防糖皮質激素的不良反應。
● ● 口腔潰爛時，可以用氯己定、雷佛奴爾、多貝爾溶液、地塞米松、復方硼砂含漱液等。
● ● 靜脈注射人血丙種球蛋白等，可以提高免疫力。
● 病情嚴重、藥物無法控制時，需要使用免疫吸附和血漿置換療法，目的是除去血漿中的天皰瘡抗體以及減少感染等併發症。
● 部分天皰瘡好發於面部、頸部等暴露部位，嚴重影響美觀。
● 皮膚或黏膜病損破裂后一般都會伴有疼痛，影響日常生活。
● 口腔黏膜的損害可能會引起進食和飲水困難，累及咽喉時可出現聲音嘶啞和吞咽困難。
● 容易引起低蛋白血症、感染等併發症，嚴重時可引起全身的膿毒血症，甚至危及生命。
● 天皰瘡的治療效果與其類型、是否堅持用藥等有關。
● 尋常型天皰瘡病情嚴重，治療效果不佳，藥物治療可部分緩解癥狀。
● 其他類型的天皰瘡治療效果較好，堅持用藥一般可以治癒。
● 一般情況下，病情得到控制后，需要較長時間的維持用藥，部分人可以最終停葯。
● 天皰瘡的病因不明，無法進行有效的預防，主要是通過一些措施防止病情惡化和預防複發。
● 避免服用含巰基結構的藥物，如青黴胺等，必須服用時請諮詢醫生。
● 多吃高蛋白、高維生素的飲食，增加營養，提高抵抗力。
● 避免長時間在日光下暴晒。
● 衣物要寬鬆，減少摩擦。
● 避免著涼、感冒，遠離有呼吸道感染的人。
● 注意皮膚及用物清潔，不可自己隨意撕扯痂皮，防止感染。
● 平時注意口腔衛生，合理選用漱口液，勤漱口，預防口腔感染。
● 注意藥物不良反應，按醫囑用藥，不可隨意減葯、停葯，以免複發。
● 定期去醫院複查。