多發性血管瘤

血管和淋巴管屬於同一來源。胚胎早期，原始脈管是一種單純由內皮細胞組成的管狀物，它們在間質中間形成一個緻密的網。以後隨著各器官的發育，原始脈管網逐漸分化成與器官聯繫的許多血管叢和淋巴管叢。雖然對外周循環系統的最終形成過程還不甚了解，但根據實驗結果，可以肯定多發性血管瘤是與脈管內的流量和壓力有密切關係。

在原始階段，動脈、靜脈和淋巴管的結構是沒有區別的，只有在以後才形成供應血管(動 脈)，引流血管( 靜脈)和淋巴管。血管中層的肌纖維和外膜的結締組織，都是從包圍原始內皮細胞的間質中發育出來的。在分化的過程中上述組織的任何異常都可以形成腫瘤，發生血管瘤或 ( 和 ) 淋巴管瘤。

血管的胚胎髮育過程中大致可以分為叢狀期、網狀期及管幹期3個階段。如在某一個階段的正常發育過程中發生障礙或異常，則可出現該階段正常發育形態的畸形。在叢狀期，有些毛細血管如果停止發育，就會產生毛細多發性血管瘤和痣。在網狀期，如果擴大的血管聚成團，並趨向融合在一起，就會表現出海綿狀血管瘤和動脈瘤。在管幹期，若粗大異常的血管幹與大體循環有廣泛的交通，則表現為蔓狀血管瘤。血管瘤實際是一種先天性血管發育畸形，介於錯構瘤和真性腫瘤兩者之間。

有人作過多發性血管瘤與HLA的關係研究，在一個家族中發現數名病人與HLA340有關，但目前尚缺乏分子生物學方面的研究。已知女孩發病率較高，多發性血管瘤組織中可測出較高水平的雌激素受體，說明雌激素在多發性血管瘤發病過程中起一定作用。多發性血管瘤最常見於兒童，發病率約為1% ~2%，其中 70% ~90% 見於 <1月齡新生兒。早產兒〈妊娠期30周，體重 1500g 〉多見，發生率可達23% 。女孩比男孩多見，約5：1，血管瘤多為單發，約有1/5病例屬於多發。筆者觀察到多發性 血管瘤病人大部分在身體一側肢體，一般不超過身體中線，只有10%左右多發性血管瘤發生在肢體兩側。

獲得性多發性血管瘤病於兒童或成年期皮膚及內臟(尤其 是骨骼、腦及肝臟)有多數海綿狀血管瘤。損害持續期限不一，除非同時並有肝臟、心臟及腎臟多發性血管瘤，患者可活至老年也無症。