慢性再生障礙性貧血
慢性再生障礙性貧血
再生障礙性貧血簡稱再障是一種骨髓造血衰竭綜合征，以骨髓造血細胞增生減低和外周血全血細胞減少為特徵，再障分先天性和獲得性，以下所指再障均為獲得性再障。根據起病急緩再障分為急性再障和慢性再障，再障屬於血液系統良性疾病。再障發病率在我國為0.74/10萬人口，可發生於各年齡組，老年人發病率較高，男女發病率無明顯差異。目前認為T淋巴細胞異常活化、功能亢進造成骨髓損傷在原發性獲得性再障發病機制中佔主要地位。慢性再生障礙性貧血大多起病緩，主要表現為倦怠無力、勞累后氣促、心悸、頭暈、面色蒼白等。如有出血亦較輕微，內臟出血較少見。感染、發熱一般較輕微，出現較晚。慢性再障治療包括對症支持治療、免疫抑制及促造血治療。大部分慢性再障患者預后良好，但是治療顯效時間長，也有部分患者可出現病情進展轉為重型再障，或因長期反覆輸血造成鐵沉積症導致相應臟器功能衰竭嚴重影響患者的生存。
● 血液內科或內科、急診科（病情緊急危重時）
● 約1/3患者病因明確，常見原因如下。
● 藥物因素：如金鹽、醯胺咪嗪、青黴胺等。
● 化學毒物：苯及其衍化物和再障關係已為許多實驗研究所肯定。
● 電離輻射：長期超允許量放射線照射（如放射源事故）可致再障。
● 病毒感染：病毒性肝炎和再障的關係已較肯定，稱為肝炎相關性再障，是病毒性肝炎最嚴重的併發症之一。引起再障的肝炎類型多為血清學陰性肝炎。
● 免疫因素：再障可繼發於胸腺瘤、系統性紅斑狼瘡和類風濕性關節炎等。
● 陣發性睡眠性血紅蛋白尿症（PNH）：一些PNH患者可轉為再障。
● 約2/3患者病因不明，為特發性。
● 患者起病和進展緩慢，一般病情較輕。
● 貧血癥狀
● ● 出現乏力、活動耐量下降、面色差、心悸氣短、心前區不適、頭暈、嗜睡、失眠多夢、食慾減退等表現。
● 出血癥狀
● ● 出現皮膚出血點及牙齦出血、月經量增多或（臟器出血）等表現。
● 常規查體血常規發現異常
● ● 血常規發現血紅蛋白、血小板、白細胞三項減少或者其中一項、兩項減少。
● 由於再障診斷是排除性診斷，因此檢驗項目相對較多，需要完善下列檢查。
● 包括血常規、網織紅細胞、肝腎功、甲狀腺功能、病毒學、血清鐵蛋白、葉酸和維生素B12水平、PNH克隆、免疫相關指標（T細胞、B細胞亞群檢測、風濕免疫全項等）等檢查。均為靜脈抽血檢查。
● 骨髓穿刺及骨髓活檢，以及骨髓造血幹細胞數量、染色體、原位熒光免疫雜交、二代基因測序等。
● 血象：全血細胞減少，網織紅細胞減少，淋巴細胞比例增高。
● 骨髓穿刺及骨髓活檢均提示骨髓增生減低或重度減低。
● 除外其他引起全血細胞減少的疾病。
● ● 根據上述診斷標準診斷為再障后，再進一步分為急性型和慢性型。慢性再障診斷標準為：
● 臨床表現：發病較為緩慢，貧血、感染、出血相對較輕。
● 血象：血紅蛋白下降速度較慢，中性粒細胞、網織紅細胞、血小板計數達不到急性再障的程度。
● 骨髓象：至少一個部位增生減低；骨髓小粒脂肪細胞及非造血細胞增多。
● 病程中如病情變化，臨床表現、血象及骨髓象與急性再障相同，稱重型再障II型。
● 需要與陣發性睡眠性血紅蛋白尿症、骨髓增生異常綜合征、自身抗體介導的骨髓衰竭、急性造血功能停滯、骨髓纖維化、（低增生）急性白血病、惡性淋巴瘤等鑒別。
● 鑒於血液系統疾病的專業性及複雜性，如果出現全血少，需要及時去血液內科就診，請醫生進行檢查和診斷。
● 輸血依賴的慢性再障可採用輸血對症支持及環孢素A聯合促造血治療，如治療6個月無效則按重型再障治療。非輸血依賴的慢性再障，可應用環孢素A和（或）促造血治療。
● 環孢素A的主要不良反應是消化道反應、齒齦增生、色素沉著、肌肉震顫、肝腎功能損害，極少數出現頭痛和血壓變化，多數患者癥狀輕微或經對症處理減輕，必要時減量甚至停葯。環孢素A減量過快會增加複發風險，一般建議逐漸緩慢減量，療效達平台期后持續服藥至少12個月。服用環孢素期間應定期監測血壓、肝腎功能及環孢素血葯濃度。
● 促造血治療包括雄激素、粒細胞集落刺激因子、紅細胞生成素、艾曲波帕、血小板生成素、白介素11等。
● 接受治療的患者一定要定期隨訪以便及時評價療效、調整藥物用量和評價不良反應，尤其評價是否演變為骨髓增生異常綜合征、急性白血病等惡性血液病。
● 輸血依賴的慢性再障會影響生活和工作。
● 長期貧血會影響身體重要臟器功能。
● 血小板重度減低可能導致重要臟器出血，如腦出血、消化道出血等。
● 中性粒細胞減少容易出現感染，以呼吸道感染多見，如果感染重並持續高熱，往往加重骨髓衰竭，進展為重型或極重型再障。
● 慢性再障病程進展緩慢，若遵醫囑服藥、定期複查多數預后良好，也有部分患者可出現病情進展轉為重型再障，嚴重影響患者的生活質量。
● 避免長期接觸可能導致再障的藥物和化學毒物，避免長期電離輻射。
● 定期體檢。
基本信息
- 中文名
- 慢性再生障礙性貧血
- 內型
- 一種病理
- 現稱
- 非重型再障