梗阻性肥厚型心肌病
梗阻性肥厚型心肌病
梗阻性肥厚型心肌病是一種心臟疾病。病因不明，可能與遺傳、內分泌紊亂有關。梗阻性肥厚型心肌病表現為呼吸困難、心前區痛、頭暈、乏力、心悸等。梗阻性肥厚型心肌病的治療主要依靠藥物治療、手術治療及其他治療。梗阻性肥厚型心肌病不僅會造成心血管系統功能障礙，嚴重者還可波及肺、腦等重要器官，甚至猝死。梗阻性肥厚型心肌病的預后不定，可以穩定多年不變。但如果出現癥狀則會逐步惡化，導致猝死與心力衰竭，危及生命。
● 心血管內科或內科、心外科或外科
● 梗阻性肥厚型心肌病病因不明，可能與遺傳、內分泌紊亂有關。
● 梗阻性肥厚型心肌病表現為呼吸困難、心前區痛、頭暈、乏力、心悸、猝死等。
● 多在勞累后出現，是由於左心室順應性減低，舒張末期壓升高，繼而肺靜脈壓升高，肺淤血之故。與室間隔肥厚伴存的二尖瓣關閉不全可加重肺淤血。
● 多在勞累后出現，似心絞痛，但可不典型，是由於肥厚的心肌需氧增加而冠狀動脈供血相對不足所致。
● 多在活動時發生，是由於心率加快，使原已舒張期充盈欠佳的左心室舒張期進一步縮短，加重充盈不足，心排血量減低。活動或情緒激動時由於交感神經作用使肥厚的心肌收縮加強，加重流出道梗阻，心排血量驟減而引起癥狀。
● 主要由於心功能減退或心律失常所致。
● 心臟性猝死多與致命性心律失常有關，多為室性心動過速（持續性或非持續性）、心室顫動，亦可為停搏、房室傳導阻滯。
● 確診梗阻性肥厚型心肌病主要依靠X線檢查、心電圖、心導管檢查、選擇性左心室造影、超聲心動圖等檢查。
● X線檢查
● ● 通過檢查可了解心臟情況，有助於診斷。
● 心電圖
● ● 心電圖是診斷梗阻性肥厚型心肌病最簡便、常用的方法。尤其是心絞痛發作時可出現特異性心電錶現，還能夠發現心律失常，不發作時多數無特異性。動態心電圖可評估室性心律失常和猝死的風險。
● 心導管檢查
● ● 通過檢查了解心腔結構，以輔助診斷。
● 選擇性左心室造影
● ● 通過心導管將造影劑快速注射於待觀察心腔的局部，將造影劑隨心臟收縮、血液播散的影像記錄下來，以分析心臟血管系統某個部位的解剖和功能狀況。
● 超聲心動圖
● ● 超聲心動圖可以對心臟形態、結構、室壁運動及左心室功能進行檢查，是目前最常用的檢查手段之一。對是否有心肌病的發生多數有確定性的診斷價值，並且有助於區別其他引起心絞痛的疾病。
● 心臟磁共振成像
● ● 釓對比劑延遲強化是識別心肌纖維化最有效的方法。
● 基因檢查
● ● 基因突變是絕大部分肥厚型心肌病病人最根本原因。
● 醫生診斷梗阻性肥厚型心肌病，主要依據臨床癥狀、X線檢查、心電圖、心導管檢查、選擇性左心室造影、超聲心動圖等進行診斷。具體診斷依據如下：
● 臨床癥狀：呼吸困難、心前區痛、頭暈、乏力、心悸、猝死等。
● X線檢查：檢查可見心影增大、左心室增大。
● 心電圖：顯示左心室肥大和勞損，有時前胸aVL和Ｉ導聯呈現異常Q波。
● 心導管檢查：可顯示肺動脈壓力升高或右心室流出道狹窄徵象。
● 選擇性左心室造影：可顯示流出道前上方肥厚隆起的心室間隔和流出道後壁的二尖瓣前瓣葉，左心室腔彎曲，收縮末期左心室容量小和粗大的乳頭肌。
● 超聲心動圖：顯示左心室壁顯著增厚，心室間隔較心室後壁更為肥厚，左心室腔小，流出道狹窄和心臟收縮時二尖瓣前瓣葉向前移位。
● 其他疾病也可能會出現呼吸困難、心前區痛、頭暈、乏力、心悸等癥狀，容易與梗阻性肥厚型心肌病混淆，這些疾病有肥厚型心臟病等。
● 如果出現上述類似的癥狀，需要及時去醫院就診，請醫生進行檢查和診斷。醫生主要通過X線檢查、心電圖、心導管檢查、選擇性左心室造影、超聲心動圖排除其他疾病，做出診斷。
● 對於梗阻性肥厚型心肌病的治療主要依靠藥物治療、手術治療及其他治療。
● β受體阻滯劑：使心肌收縮減弱，減輕流出道梗阻，減少心肌氧耗，增加舒張期心室擴張，且能減慢心率，增加心搏出量。
● 鈣拮抗劑：既有負性肌力作用以減弱心肌收縮，又改善心肌順應性而有利於舒張功能。β受體阻滯劑與鈣拮抗劑合用可以減少副作用而提高療效。
● 抗心律失常葯：用於控制快速室性心律失常與心房顫動，以胺碘酮較為常用。
● 經室間隔心肌消融術：通過導管將酒精注入前降支的一支或多支間隔支中，造成相應肥厚部分的心肌梗死，使室間隔基底部變薄以減輕梗阻。
● 經主動脈和左心室聯合切口心肌切除術、經主動脈切口心室間隔心肌切除及切開術。
● 植入永久起搏器：植入DDD起搏器對有嚴重癥狀的梗阻性肥厚型心肌病可能有效。
● 合併心律失常者抗心律失常藥物治療無效時可考慮電擊。
● 梗阻性肥厚型心肌病不僅會造成心血管系統功能障礙，嚴重者還可波及肺、腦等重要器官，甚至猝死。
● 梗阻性肥厚型心肌病的預后不定，可以穩定多年不變。但如果出現癥狀則會逐步惡化，導致猝死與心力衰竭，危及生命。
● 梗阻性肥厚型心肌病尚無有效預防措施。