先天性膽道閉鎖
先天性膽道閉鎖
先天性膽道閉鎖是一種先天性畸形，是引起新生兒持續性黃疸的常見病因。先天性膽道閉鎖可累及整個膽道，以肝外膽道閉鎖常見，佔85%～90%，發病率女性高於男性。先天性膽道閉鎖病因有兩種學說：先天性發育畸形學說（與染色體異常有關）、病毒感染學說（圍生期病毒感染有關）。先天性膽道閉鎖可出現黃疸、營養不良、發育遲緩、肝脾大等。手術治療是唯一治療先天性膽道閉鎖的方法。手術宜在出生后2個月進行，若手術過晚，病兒已發生膽汁性肝硬化，則預后較差。
● 新生兒科、感染科或兒童普通外科
● 先天性膽道閉鎖的病因還不完全清楚，可能與圍生期病毒感染、免疫系統異常等有關。大多數研究表明，膽道閉鎖不是單因素疾病，很可能是不同病因而有共同臨床表現的疾病。
● 先天性膽道閉鎖表現為持續的黃疸、膽汁性肝硬化、出血傾向等。梗阻性黃疸是本病的突出表現，生后不久或1個月內出現，並呈進行性加重；皮膚、鞏膜發黃，皮膚瘙癢，糞便呈白陶土色，尿顏色加深。
● 血清膽紅素動態監測：持續上升，以直接膽紅素升高為主。
● 超聲：肝外膽管和膽囊發育不良或缺如。
● 逆行性胰膽管造影術、磁共振：顯示膽管畸形。
● 醫生可根據臨床表現和輔助檢查作出診斷。
● 出生后持續性黃疸，陶土色糞便，尿顏色加深。
● 營養不良的外觀、發育遲緩、肝大，質硬、脾大。
● 持續性黃疸，呈進行性加重，對利膽藥物治療無效。
● 影像學檢查：肝外膽管和膽囊發育不良或缺如。
● 肝臟活檢。
● 膽道造影。
● 需要與膽汁排泄障礙所致的新生兒肝炎、先天性代謝缺陷病、Dubin-Johnson綜合征、腸外營養所致的膽汁淤積等鑒別。
● 先天性膽道閉鎖主要通過手術治療。
● 膽囊大小正常者，肝外膽管尚有部分通暢，可行膽囊或肝外膽管與空腸吻合。
● 肝外膽管完全閉鎖，肝內仍有膽管腔者，可採用肝門空腸吻合術。
● 肝移植：適用於肝內外膽管完全閉鎖、已發生肝硬化或施行肝門空腸吻合術無效的病兒。膽道閉鎖是兒童肝移植的主要適應證。
● 先天性膽道閉鎖可導致患兒營養不良，發育遲緩，影響患兒正常發育。
● 患兒不及時治療可導致不可逆的肝硬化。
● 手術宜在出生后2個月進行，此時尚未發生不可逆性肝損傷。治療越早，效果越好。若手術過晚，病兒已發生膽汁性肝硬化，則預后較差。
● 孕期增加營養，保證充足睡眠，鍛煉身體，增強免疫力，以防病毒感染。
● 新生兒早期避免去人多且環境複雜的場所，以防病毒感染。
● 孕期做好產前檢查。
基本信息
- 中文名
- 先天性膽道閉鎖
- 外文名
- congenital biliary atresia
- 癥狀表現
- 黃疸
- 就診科室
- 內科