肺出血-腎炎綜合征

疾病癥狀

肺出血-腎炎綜合征是一種少見的自身免疫性疾病。肺出血-腎炎綜合征多見於青年男性,男女之比為3~4:1,可發生於任何年齡,但20~30歲多見。本病的病因和發病過程尚未完全清楚,可能系病毒感染和(或)吸入某些化學性物質引起原發性肺損害。由於肺泡壁毛細血管基膜和腎小球基底膜存在交叉反應抗原,故可以引起繼發性腎損傷。肺出血-腎炎綜合征最先引起肺部癥狀:咯血、咳嗽、輕度氣促、胸痛、發熱。多數患者在肺部癥狀后出現腎病的表現:血尿、水腫。部分患者還可出現貧血。本病發展迅速,確診后應立即採取綜合治療,可以控制肺出血、幫助恢復腎功能。治療方法包括:藥物治療、血漿置換、透析及腎移植。本病可發生呼吸道和泌尿道感染,加重呼吸系統和泌尿系統的損傷。如果出現大量的肺出血,或者腎功能迅速下降導致腎衰竭,可能會引起死亡。本病預后不良,大多於診斷後數周至數月死亡。死亡原因多為急性肺出血或腎功能衰竭。近年來由於對本病的診斷和治療水平的提高,其預後有所改善,病死率有所下降。

就診科室


● 呼吸內科、腎內科或內科

病因


● 肺出血-腎炎綜合征的病因和發病過程尚未完全清楚,可能系病毒感染和(或)吸入某些化學性物質引起原發性肺損害。肺泡壁毛細血管基膜和腎小球基底膜存在交叉反應抗原,故可以引起繼發性腎損傷。
● 病毒感染:流感病毒等。
● 化學物質:汽油、松節油、一氧化碳等。

癥狀


● 肺出血-腎炎綜合征最先引起肺部癥狀,多數患者在肺部癥狀后出現腎病表現,部分患者還可出現其他表現。

肺部癥狀

● 咯血
● 咳嗽
● 輕度氣促
● 胸痛
● 發熱

腎病表現

● 血尿
● 水腫

其他

● 貧血

檢查


● 確診肺出血-腎炎綜合征需要進行血常規、尿常規、血清學檢查、胸部X線檢查、雙腎B超檢查、氣管鏡檢查、腎活檢等。

血常規

● 通過觀察血細胞的數量變化及形態分佈,可以幫助判斷是否存在感染、貧血等異常。

尿常規

● 尿常規是重要的泌尿系統檢查,腎臟、輸尿管、膀胱、尿道等部位如果存在病變,都會引起尿常規結果異常。
● 尿常規能檢查尿中是否有白細胞、紅細胞、尿膽原、細菌等,有助於判斷是否存在泌尿系感染或者尿道出血等異常情況。

血清學檢查

● 包括血沉、C反應蛋白、補體、免疫球蛋白、抗基底膜抗體和抗磷脂抗體等。
● 其中抗基底膜抗體對確診有重要價值。

胸部X線檢查

● 胸部X線檢查,可以觀察到肺部的形態,確定肺部是否存在病變,以及病變部位、大小。

雙腎B超檢查

● 雙腎B超檢查是檢查腎臟疾病常用的一種方法,可以幫助診斷和鑒別疾病。
● B超可以觀察腎臟的體積、大小,判斷腎臟有無萎縮、腫大。
● 可以檢查腎血流,判斷腎血管是否存在狹窄、血栓等病變。
● 可以了解腎臟是否有無積水、囊腫、結石、腫瘤等情況。

氣管鏡檢查

● 氣管鏡檢查有助於確診肺泡出血、排除感染和氣道局部病變引起的出血,幫助鑒別診斷和尋找病因。

腎活檢

● 在B超引導下取少量的腎臟組織,在顯微鏡下進行觀察和檢測,可以明確組織病變類型。幫助診斷疾病,也有助於指導治療、判斷預后。

診斷


● 醫生通過臨床表現、血常規、尿常規、胸部X線檢查、血清學檢查、腎活檢等來綜合診斷疾病。
● 臨床表現:咯血、咳嗽、胸痛、發熱、血尿、水腫等。
● 血常規:白細胞增多、血小板增高。
● 尿常規:多有血尿、蛋白尿,可出現管型尿等尿異常。
● 胸部X線檢查:表現為進行性、遊走性、不對稱的雙側性絨毛狀緻密影。
● 血清學檢查:抗基底膜抗體陽性、循環免疫複合物陰性、補體水平正常。
● 腎活檢:可見多數腎小球新月體形成。

鑒別診斷


● 系統性紅斑狼瘡、韋格納肉芽腫、顯微鏡下多血管炎等疾病也會出現與肺出血-腎炎綜合征相似的表現,不易區分。
● 當出現咯血、咳嗽、胸痛、發熱、血尿、水腫等不適時,要及時到醫院就診。
● 醫生通過胸部X線檢查、腎活檢、血清學檢查等可以進行鑒別。

治療


● 本病發展迅速,確診后應立即採取綜合治療,可以有效控制肺出血、幫助恢復腎功能。主要治療方法包括:藥物治療、血漿置換、透析及腎移植。
● 藥物治療
● ● 使用大劑量腎上腺皮質激素(如甲基潑尼松龍衝擊),以及免疫抑製劑(如環磷醯胺、環孢黴素A),可以有效控制肺出血,緩解咯血、咳嗽、胸痛等癥狀。
● 血漿置換
● ● 血漿置換可以去除循環中的抗基底膜抗體,同時聯合應用腎上腺皮質激素和免疫抑製劑,可有效控制肺出血、改善腎功能。
● 透析及腎移植
● ● 常規治療無效、或終末期腎臟病患者,可通過血液透析維持生命,也可考慮腎移植治療。

危害


● 本病可發生呼吸道和泌尿道感染,加重呼吸系統和泌尿系統的損傷。
● 如果出現大量的肺出血,或者腎功能迅速下降導致腎衰竭,可能會危及生命。

預后


● 肺出血-腎炎綜合征預后不良,大多於診斷後數周至數月死亡。平均生存期為15周左右。大多死於急性肺出血或腎功能衰竭。
● 近年來由於對本病的診斷和治療水平的提高,其預後有所改善,病死率有所下降。

預防


● 積極進行體育鍛煉,增強免疫力,預防感染。
● 避免接觸汽油、松節油等化學物質,如果接觸后,出現咯血、咳嗽、胸痛等不適,應及時到醫院就診。
● 如果出現咯血、胸痛、血尿等癥狀,應及時到醫院就診。