梗阻性腦積水

梗阻性腦積水

梗阻徠性腦積水是指腦室任何部位發生梗阻,造成腦脊液流通、運輸受阻,使腦脊液在腦室系統內過多聚集。腦積水是神經外科常見的疾病之一,國外報道在普通人群中發病率達1%~1.5%,並且隨人口數量的增長而遞增。引起梗阻性腦積水的病因主要為腦腫瘤、蛛網膜下腔梗阻及先天性畸形。在嬰兒期,梗阻性腦積水表現為頭顱增大,與周身發育不成比例、反覆嘔吐或智力發育障礙;較大兒童或成年後發生的梗阻性腦積水主要表現為頭痛、噁心、嘔吐及視盤水腫,但無明顯頭顱增大。梗阻性腦積水原則上應首先明確原因,儘可能通過手術解除其梗阻原因,積極處理腦積水。影響梗阻性腦積水預后的關鍵在於梗阻原因是否能夠解除。

就診科室


● 神經外科、神經內科

病因


● 梗阻性腦積水的病因主要包括以下幾大類。
● 顱內動脈瘤破裂。
● 腦腫瘤:包括側腦室、第三腦室、中腦導水管及第四腦室的膠質瘤、腦膜瘤、轉移瘤等。
● 蛛網膜下腔梗阻:硬膜下血腫、蛛網膜囊腫、細菌性腦膜炎等。
● 先天性畸形:中腦導水管畸形、小腦扁桃體下疝畸形及第四腦室中孔及側孔閉鎖。

癥狀


● 梗阻性腦積水的臨床表現在不同的年齡段有所區別。

嬰兒期

● 頭顱增大:腦積水患兒的頭顱會進行性增大,與周身發育不成比例。
● 顱內壓增高:患兒可出現顱縫分離,額前囟擴大、膨隆、高張力。
● 頭皮靜脈怒張。
● 反覆嘔吐。
● 失明。
● 智力發育障礙。

較大兒童和成年人

● 顱內壓增高的癥狀:頭痛、噁心、嘔吐及視盤水腫。
● 神經系統癥狀:瞳孔散大、嗜睡、昏睡、昏迷。
● 無明顯頭顱增大。

檢查


● 主要通過影像學檢查來確診梗阻性腦積水。
● 頭顱X線:可發現因腦積水所導致的頭顱骨質改變。
● 頭顱超聲波檢查:可見側腦室擴大。
● 頭顱CT和MRI檢查:可直接觀察到腦室系統內各個腦室的大小、形狀,甚至原因。
● 放射性核素檢查:有利於判斷腦積水的性質及其程度,可了解腦脊液循環通路狀況,鑒別梗阻性及交通性腦積水。

診斷


● 醫生主要通過患者的臨床表現、體格檢查及影像學檢查來確診梗阻性腦積水。

臨床表現

● 在嬰兒期,梗阻性腦積水表現為頭顱增大,與周身發育不成比例、反覆嘔吐或智力發育障礙。
● 較大兒童或成年後的梗阻性腦積水主要表現為頭痛、噁心、嘔吐及視盤水腫,但無明顯頭顱增大。
● 正常壓力腦積水可表現三聯征:步態不穩,記憶力下降或精神障礙、尿失禁。
● 急性腦積水有進行性意識障礙,慢性腦積水有精神、行為障礙,記憶力下降。
● 內分泌異常:三腦室過度膨脹,可使垂體、下丘腦、松果體受壓導致內分泌異常,出現尿崩症、泌乳、肥胖、生殖器退化、早熟或發育遲滯等。

體格檢查

● 腦積水的患兒會出現頭圍異常增大,叩診患兒頭顱時會出現“破罐音”。嬰幼兒可出現頭皮靜脈怒張,眼睛呈“落日征”。

影像學檢查

● 頭顱X線:嬰兒腦積水可見頭顱增大,顱骨變薄,顱縫分離,前、后囟閉合延遲或擴大等。成年人見有蝶鞍擴大,后床脫鈣和骨質吸收。
● 頭顱超聲波檢查:中線多無移位,見有側腦室擴大。
● 頭顱CT和MRI檢查:梗阻性腦積水多表現為幕上腦室擴大而不伴第四腦室擴大,還可發現原發病變,有時頭顱MRI還可顯示出中腦導水管內阻塞腦脊液循環的先天性隔膜。
● 放射性核素檢查:如第四腦室或中腦導水管有梗阻時,則放射性核素不進入側腦室內,而其在蛛網膜下隙的分佈仍屬正常。

腰椎穿刺

● 兒童腰穿測壓正常範圍為40~110mmH2O,成人為80~180mmH2O,正常壓力腦積水測壓結果往往正常,而高顱壓腦積水測壓結果往往>180mmH2O.

鑒別診斷


● 梗阻性腦積水主要與能引起頭痛、噁心、嘔吐的其他疾病相鑒別,如硬膜下血腫、腦梗死等。
● 當出現這些癥狀時,應積極就醫,醫生將通過患者的臨床表現、體格檢查及影像學檢查來進行診斷及鑒別診斷。

治療


● 梗阻性腦積水主要通過手術治療,藥物治療僅作為早期輕度腦積水的治療。

手術治療

● 梗阻性腦積水原則上應首先明確原因,儘可能通過手術解除其梗阻原因。
● 如解除梗阻原因后仍有腦積水,可行腦室腹腔分流術。
● 如不能解除梗阻者,可直接行分流術,通常採用腦室腹腔分流術。

藥物治療

● 適用於早期或病情進展較慢的患者,或者作為腦積水術前準備,常用的藥物為乙醯唑胺、呋塞米、甘露醇等。

危害


● 腦積水會使患者出現顱內壓增高的癥狀,如頭痛、嘔吐、視乳頭水腫、記憶力下降,精神障礙等,影響患者的工作和生活。甚至誘發意識障礙、癲癇等。
● 嬰幼兒的梗阻性腦積水若不能及時解除,可能會導致患兒出現失明或智力發育障礙,嚴重影響患兒的生活質量。

預后


● 影響梗阻性腦積水預后的關鍵在於梗阻原因是否早期能夠解除,並緩解顱內壓。如梗阻原因能夠解除,則預后較好;若梗阻原因未解除,早期行分流術,預后也較好,如果沒有儘早緩解顱內壓,預后則較差。

預防


● 預防梗阻性腦積水主要應高度避免其原發病的發生。
● 對於腦腫瘤引起的梗阻性腦積水,應加強健康意識,定期體檢,早期診斷及治療,避免腦積水的發生。
● 對於蛛網膜下腔梗阻引起的梗阻性腦積水,應當避免外傷及蛛網膜下腔感染。
● 對於先天畸形的患者,應當在孕期避免接觸引起先天畸形的高危因素,如妊娠期弓形體感染或柯薩奇病毒感染;有腦積水家族史者,應當進行遺傳基因諮詢治療。