溶血性尿毒綜合征
溶血性尿毒綜合征
溶血性尿毒症綜合征是原因不明的急性血管內溶血性貧血伴腎衰竭的綜合征。溶血性尿毒症綜合征好發於嬰幼兒和學齡兒童，是小兒急性腎衰竭的常見原因之一。溶血性尿毒症綜合征病因不明，可能與感染、遺傳、藥物、免疫缺陷病等有關。溶血性尿毒症綜合征大多數病人有前驅癥狀，如腹瀉、腹痛、嘔吐及食慾缺乏等，可伴有發熱。后可出現面色蒼白、頭暈、乏力、皮膚黏膜出血、嘔血、便血、少尿或無尿、水腫等。溶血尿毒綜合征主要是及時糾正水電解質紊亂、控制高血壓，儘早進行血漿置換和透析療法。溶血性尿毒症綜合征患病後易出現溶血性貧血和彌散性血管內凝血，部分病人可出現急性腎衰竭，危及生命。溶血性尿毒症綜合征成人發病預后差，多遺留慢性腎衰竭需透析維持生命。
● 腎內科或內科
● 本病病因不明，可能與遺傳、感染、藥物、免疫缺陷病等有關。
● 原發性溶血性尿毒綜合征為常染色體隱性或顯性遺傳，發生於同一家族或同胞兄弟中。
● 大腸桿菌
● 志賀痢疾桿菌Ⅰ型
● 肺炎雙球菌
● 空腸彎麴菌
● 柯薩奇病毒
● 無丙種球蛋白血症
● 先天性胸腺發育不全
● 環孢素
● 絲裂黴素
● 避孕藥
● 常合併於妊娠、器官移植、腎小球疾病及腫瘤者。
● 大多數溶血性尿毒綜合征患者有前驅癥狀，如腹瀉、腹痛、嘔吐及食慾缺乏等。前驅期后可出現面色蒼白、頭暈、乏力、皮膚黏膜出血等。
● 前驅期持續3～16天（平均7天）。
● 腹痛
● 食慾缺乏
● 嘔吐
● 腹瀉（可為血性腹瀉）
● 咳嗽
● 發熱
● 前驅期后經過數日或數周間歇期，隨即急性起病，數小時內即有嚴重表現包括溶血性貧血、急性腎衰竭及出血傾向等。
● 蒼白
● 虛弱
● 皮膚黏膜有出血點
● 黑便
● 嘔血
● 無尿
● 少尿或血尿
● 皮膚、鞏膜發黃
● 頭痛
● 確診溶血性尿毒綜合征需要做血常規、凝血因子檢查、尿常規、腎功能檢查等。
● 可了解紅細胞、血紅蛋白、白細胞、血小板的水平是否正常，有助於了解患者的全身狀況，判斷有無溶血性貧血、感染及血小板減少。
● 可以了解凝血因子水平有無異常，其結果與與病期關係密切，有助於判斷病情。
● 可了解尿中有無紅細胞、白細胞、蛋白質等，可初步了解腎功能有無異常。
● 可了解血尿素氮（BUN）、血肌酐（SCr）、內生肌酐清除率等是否正常，較尿常規可以更詳細地了解腎功能。
● 醫生根據癥狀、血常規、凝血因子檢查、腎功能檢查等可以診斷溶血性尿毒綜合征。
● 患者有腹瀉、腹痛、嘔吐及食慾缺乏等前驅期癥狀，后出現黑便、嘔血、皮膚黏膜有出血點等。
● 血常規：血小板減少、血紅蛋白下降明顯、網織紅細胞明顯增高，血清膽紅素增高等。
● 凝血因子檢查：早期可有凝血酶原時間延長、纖維蛋白原降低、纖維蛋白降解產物增高及凝血Ⅱ、Ⅷ、Ⅸ及Ⅹ因子減少，但數天後即恢復正常。
● 腎功能檢查可見尿肌酐升高。
● 溶血性尿毒綜合征需要和免疫性血小板減少症、血栓性血小板減少性紫癜、彌散性血管內凝血、災難性抗磷脂綜合征、陣發性睡眠性血紅蛋白尿、急性腎小球腎炎等疾病相區別。
● 如果出現腹瀉、腹痛、嘔吐、食慾缺乏、皮膚有出血點等癥狀時，要及時去醫院就診，不可以自行診斷。
● 醫生通過檢查可進行診斷和鑒別診斷。
● 本病無特殊治療。主要是早期診斷，早期治療水電解質紊亂，及早控制高血壓，儘早進行腹膜透析及血液透析。
● 透析治療的適應症有：
● 24小時無尿。
● 血肌酐（BUN）迅速升高。
● 嚴重水負荷過重，如充血性心力衰竭及容量性高血壓而對呋塞米無反應者。
● 電解質及酸鹼平衡紊亂對非透析療法無反應者，如血鉀＞6mmol/L。
● 抗血小板凝聚葯：阿司匹林和潘生丁可縮短血小板減少的時間。
● 血漿置換
● 輸血
● 患病後出現溶血性貧血和彌散性血管內凝血，部分患者可出現急性腎衰竭，危及生命。
● 急性期可出現各種急性腎衰竭的併發症如充血性心力衰竭、肺水腫、高血壓腦病、高鉀血症、代謝性酸中毒等。
● 慢性期可出現慢性腎功能不全，神經系統損害後遺症如智力低下、肢體癱瘓、精神行為異常以及癲癇發作等。
● 本病預后較差，早期診斷和治療可以最大程度地保護腎功能。
● 避免濫用藥物，如環孢素、絲裂黴素及避孕藥等。
● 積極治療某些免疫缺陷病如無丙種球蛋白血症及先天性胸腺發育不全。
