肢端肥大症

肢端肥大症

徠肢端肥大症是一種少見的內分泌疾病。絕大多數肢端肥大症是成年後垂體病變引起生長激素分泌過多,引發骨骼末端過大和內臟異常增大。極少數肢端肥大症由其他腫瘤所致。肢端肥大症跟巨人症的發病機制一樣,只是發病年齡時期不同,一般是青春期以後骨骺閉合,生長激素分泌過多,導致出現四肢末端、面部、鼻子、耳朵等變寬大,語言含糊,皮膚粗糙,容易出汗。男性會出現性慾旺盛;女性會出現月經不調,甚至閉經、不孕等癥狀。隨著疾病發展,還會出現頭痛、視力下降、體力降低等癥狀。肢端肥大症目前主要的治療方法是放射治療、手術治療、藥物治療。肢端肥大症如果早期診斷並且及時治療,預后良好,不會危及患者的生命。

就診科室


● 內分泌科或內科,神經外科或外科

病因


● 肢端肥大症的病因有垂體性因素和垂體外因素兩種。

垂體性因素

● 一般多見,與遺傳因素,垂體病變,包括生長激素細胞增生或腺瘤、生長激素/泌乳素細胞混合腺瘤、促泌乳生長激素細胞腺瘤、嗜酸細胞腺瘤等多激素分泌性GH腺瘤有關。

垂體外因素

● 包括異源性分泌腫瘤(肺、胰腺癌、下丘腦錯構瘤、類癌、胰島細胞瘤)。

癥狀


● 青春期以後出現四肢末端、面部、鼻子、耳朵等處變寬大,語言含糊,皮膚粗糙,容易出汗。
● 男性性慾旺盛。隨著病情發展可出現陽痿。
● 女性出現月經不調,甚至閉經、不孕等。
● 出現頭痛、視力下降、體力降低等。

檢查


● 確診巨人症需要進行體格檢查、血液檢查、影像學檢查。

生長激素、胰島素樣生長因子1測定

● 通過了解激素水平升高的程度,可以幫助診斷疾病,並對疾病的發展做出預測。

血糖檢查

● 對疾病診斷有重要意義。

CT、磁共振檢查

● 檢查是否存在頭顱增大、骨質增生,這些對早期發現疾病、評估治療效果等非常重要。
● 檢查垂體或顱內是否存在腫瘤。

診斷


● 肢端肥大症可以通過體格檢查、臨床表現、實驗室檢查及影像學檢查做出診斷。
● 四肢末端、面部、鼻子、耳朵等處變寬大。
● 生長激素水平升高,不受血糖升高調節(抑制)。
● CT、磁共振檢查發現有垂體病變存在。

鑒別診斷


● 除肢端肥大症外,皮膚骨膜肥厚症也會出現骨骼寬大表現。
● 出現四肢末端、面部、鼻子、耳朵等變寬大,要及時到醫院就診。
● 醫生通過X線檢查可以鑒別肢端肥大症與皮膚骨膜肥厚症。

治療


● 肢端肥大症的治療主要是針對病因的治療,即對垂體腫瘤或垂體外腫瘤的治療。治療方法包括放射治療、手術治療、藥物治療。

放射治療

● 一般適用於垂體或者內分泌腺瘤比較大或不能耐受手術的患者。
● 目的是為了縮小腺瘤,達到降低生長激素分泌的目的。

手術治療

● 切除腺瘤,可以從根本上解決生長激素分泌過多的問題。
● 手術的具體方式需要醫生評估之後做出選擇。

藥物治療

● 服用抑制生長激素的藥物。
● 使用性激素減輕癥狀。

危害


● 肢端肥大症會造成特殊面容和肢體末端肥大,對患者造成心理負擔,產生自卑心理。
● 後期會出現體力下降,影響生活和學習。
● 糖代謝異常,血糖升高。
● 可出現心肌肥厚、心臟增大、心力衰竭等。
● 可併發惡性腫瘤:結腸息肉、胃癌、乳腺癌、神經節瘤等。

預后


● 如果早期診斷並且及時治療,肢端肥大症預后良好,不會危及患者的生命。

預防


● 肢端肥大症絕大多數是垂體腺瘤所致,垂體腺瘤的病因及發病機制尚不清楚,所以沒有有效的預防措施。
● 早期發現四肢末端異常肥大,及時就診,是防止疾病進展的有效方法。