心房黏液瘤
心房黏液瘤
心房黏液瘤是最常見的心臟原發性腫瘤，占原發性心臟腫瘤的50％～70％，大多數黏液瘤發生在左心房，其次為右心房。大多數為單發病灶，多屬良性，但少數病例可能發生惡變，成為黏液肉瘤或出現遠處轉移。主要見於成年人，發病年齡大多數在30～50歲之間，以女性多見。心房黏液瘤起源於心內膜下具有多向分化潛能的間葉細胞，確切病因不明。腫瘤長大后呈息肉樣腫塊突入心臟，常有瘤蒂附著於房間隔或心房壁，瘤體可隨心動周期活動並妨礙正常血流，質脆易碎，碎屑進入血液循環可引致體動脈或肺動脈栓塞，左心房黏液瘤常造成二尖瓣瓣口梗阻，影響瓣膜的開放和閉合。其臨床表現複雜多樣，常表現為勞累后心悸、氣急、胸悶等，部分患者有偏癱、失語、肢體疼痛、發熱、消瘦貧血、食慾缺乏、關節痛、蕁麻疹、無力等癥狀，可伴頸靜脈充盈或怒張、下肢水腫、肝脾大、腹水征。癥狀體征可隨體位變化而改變。本病病程進展較快，最終可發生心力衰竭。明確診斷後應儘早施行手術摘除腫瘤，恢復心臟功能，避免腫瘤發生惡變以及突然堵塞房室瓣瓣口引致猝死，或腫瘤碎屑脫落併發栓塞。本病手術治療效果良好，手術死亡率低，少數病例可以再發，故術后需定期隨診。
● 胸外科、心血管內科
● 心房黏液瘤起源於心內膜下具有多向分化潛能的間葉細胞，確切病因不明。
● 約10%的心房黏液瘤呈家族聚集性發病，與基因突變有關，術后複發率較高。
● 有家族史患者中雙心房黏液瘤發生率亦較高。
● 心房黏液瘤的臨床表現複雜多樣，主要取決於瘤體的位置、大小、生長速度、瘤蒂的長短，以及是否發生脫落、出血、壞死等。
● 左心房黏液瘤最常見的臨床癥狀是由於房室瓣血流受阻引起心悸、氣短等。
● 右心房黏液瘤造成三尖瓣瓣口阻塞時可呈現頸靜脈怒張、肝大、腹水、下肢水腫。
● 移動度較大的黏液瘤如突然阻塞房室瓣瓣孔，患者可發作昏厥、抽搐，甚至猝死。
● 由於黏液瘤出血、變性、壞死，引起全身免疫反應。
● 常有發熱、消瘦、貧血、食慾缺乏、關節痛、蕁麻疹、無力等表現。
● 少數病例出現栓塞現象，如偏癱、失語、昏迷；急性腹痛（腸系膜動脈栓塞），肢體疼痛、缺血（肢體動脈栓塞）等。
● 有的也可引起肺栓塞的現象，如胸痛、咯血、呼吸困難等。
● 確診心房黏液瘤首選超聲心動圖檢查，心臟X線、CT、磁共振成像、心電圖等可作為其補充，病理學檢查仍為判斷腫瘤類型的“金標準”。
● 超聲心動圖
● ● 對心房黏液瘤有特殊性診斷價值，可以看到黏液瘤呈現能移動的雲霧狀光團回聲波。左心房黏液瘤在收縮期時光團位於心房腔內，舒張期時移位到二尖瓣瓣口。可顯示病變數量、大小、位置及其血流動力學改變，可作為診斷心臟佔位性病變的首選輔助檢查方法。
● 心臟X線
● ● 酷似二尖瓣病變的表現，兩肺野淤血，心界呈輕度到中度增大，主要表現為左心房和右心室擴大。
● 心電圖
● ● 心電圖無特徵性表現，可為正常心電圖，或左心房、右心室肥大和心肌損害的表現。
● CT和磁共振成像
● ● 可發現心腔內圓形或橢圓形有分葉輪廓的腫塊。
● 對於中年患者，如出現癥狀進展迅速，且很快導致心力衰竭，或有體位性暈厥，或竇性心律的患者出現體肺循環栓塞，應高度懷疑此病，超聲心動圖檢查可確診。
● 左房黏液瘤最常見的臨床癥狀為勞累后心悸、氣急、胸悶，類似二尖瓣狹窄的癥狀，體格檢查在心尖區可聽到舒張期或收縮期雜音；癥狀和體征可能隨體位變動而改變。
● 超聲心動圖檢查顯示：可以看到黏液瘤呈現的能移動的雲霧狀光團回聲波，左心房黏液瘤在左室收縮期時光團位於心房腔內，舒張期時移位到二尖瓣瓣口。
● 患者多無風濕熱病史，病程較短，心電圖大多顯示正常。
● 左心房黏液瘤的臨床診斷易與風濕性二尖瓣病變相混淆，另外還需與心房內血栓及其他心臟內佔位性病變相鑒別。
● 如果出現上述類癥狀，需及時去醫院就診，請醫生進行檢查和診斷。醫生主要通過癥狀、體征及心臟超聲等影像學進行診斷及鑒別診斷。
● 由於黏液瘤將進行性增大又易碎落形成栓塞，因而一旦診斷明確應儘早進行手術治療，以避免產生後果和突然死亡，切除腫瘤組織的同時解除腫瘤所引起的臨床癥狀。
● 手術治療
● ● 手術切口除傳統胸骨正中切口外可選擇右胸前外側第4肋間小切口行微創手術。
● 心悸、氣短、胸悶等癥狀反覆發作，嚴重影響生活質量。
● 病程進展較快，最終可發生心力衰竭。
● 移動度較大的黏液瘤如突然阻塞房室瓣瓣孔，患者可發作昏厥、抽搐，甚至猝死。
● 黏液瘤出血、變性、壞死，引起全身免疫反應，可出現低熱、輕度貧血、消瘦、食慾減退等癥狀。
● 瘤栓脫落可引起腦、下肢動脈、肺栓塞等，瘤栓栓塞冠狀動脈可導致急性心肌梗死等。
● 少數病例可能發生惡變，成為黏液肉瘤或出現遠處轉移。
● 本病手術治療效果良好，手術死亡率低。
● 手術併發症較多表現為束支傳導阻滯和栓塞。遠期複發率為2％～5％，除表現為心臟局部複發外，也可在心外器官如腦、肺、骨骼肌、骨、腎、胃腸道和皮膚等部位出現轉移複發。
● 多發病灶和家族性心房黏液瘤患者複發率高。
● 多發病灶和有家族性患者複發率高，此類患者應長期頻繁複査超聲心動圖。
● 其他患者推薦每隔5年複查一次超聲心動圖，以便於及早發現心房黏液瘤。