心房黏液瘤

心房黏液瘤

心房黏液瘤是最常見的心臟原發性腫瘤,占原發性心臟腫瘤的50%~70%,大多數黏液瘤發生在左心房,其次為右心房。大多數為單發病灶,多屬良性,但少數病例可能發生惡變,成為黏液肉瘤或出現遠處轉移。主要見於成年人,發病年齡大多數在30~50歲之間,以女性多見。心房黏液瘤起源於心內膜下具有多向分化潛能的間葉細胞,確切病因不明。腫瘤長大后呈息肉樣腫塊突入心臟,常有瘤蒂附著於房間隔或心房壁,瘤體可隨心動周期活動並妨礙正常血流,質脆易碎,碎屑進入血液循環可引致體動脈或肺動脈栓塞,左心房黏液瘤常造成二尖瓣瓣口梗阻,影響瓣膜的開放和閉合。其臨床表現複雜多樣,常表現為勞累后心悸、氣急、胸悶等,部分患者有偏癱、失語、肢體疼痛、發熱、消瘦貧血、食慾缺乏、關節痛、蕁麻疹、無力等癥狀,可伴頸靜脈充盈或怒張、下肢水腫、肝脾大、腹水征。癥狀體征可隨體位變化而改變。本病病程進展較快,最終可發生心力衰竭。明確診斷後應儘早施行手術摘除腫瘤,恢復心臟功能,避免腫瘤發生惡變以及突然堵塞房室瓣瓣口引致猝死,或腫瘤碎屑脫落併發栓塞。本病手術治療效果良好,手術死亡率低,少數病例可以再發,故術后需定期隨診。

就診科室


● 胸外科、心血管內科

病因


● 心房黏液瘤起源於心內膜下具有多向分化潛能的間葉細胞,確切病因不明。
● 約10%的心房黏液瘤呈家族聚集性發病,與基因突變有關,術后複發率較高。
● 有家族史患者中雙心房黏液瘤發生率亦較高。

癥狀


● 心房黏液瘤的臨床表現複雜多樣,主要取決於瘤體的位置、大小、生長速度、瘤蒂的長短,以及是否發生脫落、出血、壞死等。

血流阻塞現象:

● 左心房黏液瘤最常見的臨床癥狀是由於房室瓣血流受阻引起心悸、氣短等。
● 右心房黏液瘤造成三尖瓣瓣口阻塞時可呈現頸靜脈怒張、肝大、腹水、下肢水腫。
● 移動度較大的黏液瘤如突然阻塞房室瓣瓣孔,患者可發作昏厥、抽搐,甚至猝死。

全身反應:

● 由於黏液瘤出血、變性、壞死,引起全身免疫反應。
● 常有發熱、消瘦、貧血、食慾缺乏、關節痛、蕁麻疹、無力等表現。

動脈栓塞:

● 少數病例出現栓塞現象,如偏癱、失語、昏迷;急性腹痛(腸系膜動脈栓塞),肢體疼痛、缺血(肢體動脈栓塞)等。
● 有的也可引起肺栓塞的現象,如胸痛、咯血、呼吸困難等。

檢查


● 確診心房黏液瘤首選超聲心動圖檢查,心臟X線、CT、磁共振成像、心電圖等可作為其補充,病理學檢查仍為判斷腫瘤類型的“金標準”。
● 超聲心動圖
● ● 對心房黏液瘤有特殊性診斷價值,可以看到黏液瘤呈現能移動的雲霧狀光團回聲波。左心房黏液瘤在收縮期時光團位於心房腔內,舒張期時移位到二尖瓣瓣口。可顯示病變數量、大小、位置及其血流動力學改變,可作為診斷心臟佔位性病變的首選輔助檢查方法。
● 心臟X線
● ● 酷似二尖瓣病變的表現,兩肺野淤血,心界呈輕度到中度增大,主要表現為左心房和右心室擴大。
● 心電圖
● ● 心電圖無特徵性表現,可為正常心電圖,或左心房、右心室肥大和心肌損害的表現。
● CT和磁共振成像
● ● 可發現心腔內圓形或橢圓形有分葉輪廓的腫塊。

診斷


● 對於中年患者,如出現癥狀進展迅速,且很快導致心力衰竭,或有體位性暈厥,或竇性心律的患者出現體肺循環栓塞,應高度懷疑此病,超聲心動圖檢查可確診。
● 左房黏液瘤最常見的臨床癥狀為勞累后心悸、氣急、胸悶,類似二尖瓣狹窄的癥狀,體格檢查在心尖區可聽到舒張期或收縮期雜音;癥狀和體征可能隨體位變動而改變。
● 超聲心動圖檢查顯示:可以看到黏液瘤呈現的能移動的雲霧狀光團回聲波,左心房黏液瘤在左室收縮期時光團位於心房腔內,舒張期時移位到二尖瓣瓣口。
● 患者多無風濕熱病史,病程較短,心電圖大多顯示正常。

鑒別診斷


● 左心房黏液瘤的臨床診斷易與風濕性二尖瓣病變相混淆,另外還需與心房內血栓及其他心臟內佔位性病變相鑒別。
● 如果出現上述類癥狀,需及時去醫院就診,請醫生進行檢查和診斷。醫生主要通過癥狀、體征及心臟超聲等影像學進行診斷及鑒別診斷。

治療


● 由於黏液瘤將進行性增大又易碎落形成栓塞,因而一旦診斷明確應儘早進行手術治療,以避免產生後果和突然死亡,切除腫瘤組織的同時解除腫瘤所引起的臨床癥狀。
● 手術治療
● ● 手術切口除傳統胸骨正中切口外可選擇右胸前外側第4肋間小切口行微創手術。

危害


● 心悸、氣短、胸悶等癥狀反覆發作,嚴重影響生活質量。
● 病程進展較快,最終可發生心力衰竭。
● 移動度較大的黏液瘤如突然阻塞房室瓣瓣孔,患者可發作昏厥、抽搐,甚至猝死。
● 黏液瘤出血、變性、壞死,引起全身免疫反應,可出現低熱、輕度貧血、消瘦、食慾減退等癥狀。
● 瘤栓脫落可引起腦、下肢動脈、肺栓塞等,瘤栓栓塞冠狀動脈可導致急性心肌梗死等。
● 少數病例可能發生惡變,成為黏液肉瘤或出現遠處轉移。

預后


● 本病手術治療效果良好,手術死亡率低。
● 手術併發症較多表現為束支傳導阻滯和栓塞。遠期複發率為2%~5%,除表現為心臟局部複發外,也可在心外器官如腦、肺、骨骼肌、骨、腎、胃腸道和皮膚等部位出現轉移複發。
● 多發病灶和家族性心房黏液瘤患者複發率高。

預防


定期體檢

● 多發病灶和有家族性患者複發率高,此類患者應長期頻繁複査超聲心動圖。
● 其他患者推薦每隔5年複查一次超聲心動圖,以便於及早發現心房黏液瘤。