脫屑性間質性肺炎

脫屑性間質性肺炎

脫屑性間質性肺炎是特發性間質性肺炎的一種類型,是一種臨床及病理上獨立的疾病名稱。多見於吸煙者,年齡通常在40~50歲,男性較多見,其特徵為肺泡腔有廣泛的大量肺泡細胞脫屑和增生,對類固醇激素治療反應良好。病因尚不明確,但與吸煙關係密切,還可能與吸入有害刺激物質、吸入燃燒的塑料氣味、使用某些化妝品、服用某些藥物及病毒感染等有關。大多數患者表現不明顯,最常見的癥狀是咳嗽和呼吸困難,還可能出現發熱、乏力、體重下降等。部分患者手指或足趾末端會增寬增厚。治療原則是戒煙、降低免疫反應。主要治療方法是一般治療和藥物治療。脫屑性間質性肺炎可能會引起氣胸、胸腔積液等併發症,也可以進展為肺纖維化、蜂窩肺、肺實質減少。多數預后良好,部分未經治療可自行緩解。脫屑性間質性肺炎患者的病死率為27.5%,中位生存期為12.2年。

就診科室


● 呼吸內科或內科

病因


● 病因尚不明確,但與吸煙關係密切,還可能與吸入有害刺激物質(如硅塵、石棉、滑石粉、碳化鎢等塵埃)、吸入燃燒的塑料氣味、使用某些化妝品、服用某些藥物(如呋喃妥因)及病毒感染等有關。

癥狀


● 大多數患者表現不明顯,最常見的癥狀是慢性進展的咳嗽和呼吸困難,還可能出現發熱、乏力、體重下降等。部分患者手指或足趾末端會增寬增厚。

檢查


● 脫屑性間質性肺炎主要通過胸部X線、CT、肺功能、組織病理學檢查等進行確診。
● 胸部X線、CT檢查
● ● 可了解肺部是否存在磨玻璃狀陰影的特徵性病變,幫助診斷。
● 肺功能檢查
● ● 了解是否存在通氣功能障礙和(或)氣體交換障礙,有利於診斷。
● 組織病理學檢查
● ● 觀察肺泡腔內是否存在巨噬細胞聚集,可明確診斷。

診斷


● 根據吸煙史、典型癥狀,結合胸部X線、CT、肺功能、組織病理學檢查等進行診斷。
● 有吸煙史。
● 出現咳嗽、呼吸困難等典型癥狀。
● 肺功能檢查存在通氣功能障礙和(或)氣體交換障礙。
● 胸部X線、CT檢查結果顯示磨玻璃狀陰影。
● 組織病理學檢查發現肺泡腔內巨噬細胞聚集。

鑒別診斷


● 脫屑性間質性肺炎和呼吸性細支氣管炎伴間質性肺病、普通型間質性肺炎等疾病都可能會出現咳嗽、呼吸困難等癥狀。因此,出現相似癥狀不能確定就是脫屑性間質性肺炎,一定要及時就診,醫生會通過胸部X線、CT、肺功能、組織病理學檢查等來幫助診斷和鑒別診斷。

治療


● 治療原則是戒煙、降低免疫反應。主要治療方法是一般治療和藥物治療。
● 一般治療
● ● 戒煙是主要治療措施,有助於改善癥狀。
● 藥物治療
● ● 常用藥物有糖皮質激素、硫唑嘌呤等,起到降低免疫反應的作用。

危害


● 脫屑性間質性肺炎可能會引起氣胸、胸腔積液等併發症,也可以進展為肺纖維化、蜂窩肺、肺實質減少。

預后


● 多數患者經過積極治療後效果良好,部分患者未經治療可自行緩解。

預防


● 盡量戒煙。
● 避免吸入有害刺激物質,如硅塵、石棉、滑石粉、碳化鎢等塵埃。
● 避免吸入燃燒的塑料氣味。