聯合免疫缺陷病
聯合免疫缺陷病
聯合免疫缺陷病是一種少見的免疫系統功能異常的疾病。聯合免疫缺陷病一般為原發性，好發於嬰幼兒。聯合免疫缺陷病是遺傳病，指一組兼有抗體免疫缺陷和細胞免疫缺陷臨床表現的疾病。嬰幼兒反覆感染病毒、真菌、原蟲和細菌，反覆發生肺炎、慢性腹瀉、口腔與皮膚念珠菌感染及中耳炎。患兒生長發育障礙。聯合免疫缺陷病主要的治療方法是抗感染、輸注免疫因子，也可以進行骨髓移植。聯合免疫缺陷病病人可以併發嚴重感染、惡性腫瘤。
● 兒科遺傳免疫科、兒科
● 聯合免疫缺陷病是遺傳病，體液免疫缺陷和細胞免疫缺陷導致免疫系統功能受損，防禦能力降低。
● 本病通常表現為嬰幼兒反覆感染病毒、真菌、原蟲和細菌，反覆發生肺炎、慢性腹瀉、口腔與皮膚念珠菌感染及中耳炎。患兒生長發育障礙。
● 聯合免疫缺陷病病人可以併發嚴重感染、惡性腫瘤。
● 聯合免疫缺陷病需要進行血淋巴細胞亞群分析、外周血淋巴細胞絕對計數、測定免疫球蛋白、血清中補體檢測。
● 淋巴細胞減少。
● 免疫球蛋白含量降低。
● 血清總補體活性降低。
● 醫生根據典型的臨床表現和檢查結果確診本病。
● 嬰幼兒反覆感染病毒、真菌、原蟲和細菌，反覆發生肺炎、慢性腹瀉、口腔與皮膚念珠菌感染及中耳炎。
● 聯合免疫缺陷病病人可以併發嚴重感染、惡性腫瘤。
● 血淋巴細胞亞群分析、外周血淋巴細胞絕對計數顯示淋巴細胞減少，測定免疫球蛋白提示免疫球蛋白降低，血清中補體檢測顯示總補體活性降低。
● 本病需要與白細胞黏附缺陷症、重度聯合免疫缺陷病等疾病進行鑒別。
● 聯合免疫缺陷病主要的治療方法是抗感染、輸注免疫因子，也可以進行骨髓移植。
● 定期輸入免疫球蛋白。
● 輸入非特異性的免疫因子。
● 使用抗生素控制感染。
● 抗病毒藥物預防病毒感染。
● 可治療聯合免疫缺陷病，但是配型要求嚴格。
● 聯合免疫缺陷病病人可以併發嚴重感染、惡性腫瘤。
● 聯合免疫缺陷病可以通過抗感染、輸注免疫因子，也可以進行骨髓移植，改善病情。
● 預防遺傳學免疫缺陷，婚前做免疫學檢查。
基本信息
- 中文名
- 聯合免疫缺陷病
- 外文名
- combined immunodeficiency disease
- 是否傳染病
- 否
- 癥狀表現
- 肺炎、慢性腹瀉、口腔與皮膚念珠菌感染及中耳炎等
- 併發症
- 短肢侏儒，濕疹，腫瘤等
- 就診科室
- 內科
- 顯狀部位
- 全身
- 原因
- 骨髓多能造血幹細胞發育不全，常染色體或伴性染色體隱性遺傳等