胃泌素瘤
胃泌素瘤
胃泌素瘤是一種胰腺神經內分泌腫瘤，為惡性腫瘤。在胰腺神經內分泌腫瘤中，胃泌素瘤發病率為第二位，僅次於胰島素瘤。發病年齡多為30～50歲，男性佔60％。病因尚不明確。主要表現為反覆發作的腹痛和腹瀉。主要治療方法包括藥物治療、化療、手術治療。根治性切除及周圍淋巴結清掃是唯一可治癒的手段。主要危害在於60％的患者有消化道出血、穿孔或幽門梗阻等潰瘍病併發症，並且患者就診時多已出現肝臟和淋巴結轉移，有生命危險。無轉移患者5年生存率為90％，晚期發生轉移者則預后相對較差，肝轉移患者5年生存率不到50％。
● 普通外科、消化內科、腫瘤科
● 胃泌素瘤病因尚不明確。
● 胃泌素瘤的主要表現為反覆發作的腹痛和腹瀉。腹痛是消化性潰瘍的表現。約75％的病人表現為腹痛，其中2/3伴有腹瀉。腹痛及腹瀉的具體特點如下。
● 中上腹疼痛。
● 呈反覆周期性發作。
● 與飲食明顯相關，可在空腹時或餐后疼痛。
● 多呈鈍痛、灼痛或飢餓樣痛，一般較輕而能耐受，持續性劇痛提示潰瘍穿孔。
● 腹瀉常呈大量、水樣和脂肪瀉，每日可達10～30次。嚴重者可出現脫水、電解質紊亂等。
● 診斷胃泌素瘤的主要檢查包括胃酸測定、血清胃泌素水平測定、促胰液素刺激試驗、超聲、CT或磁共振成像、超聲內鏡等。
● 胃酸測定
● ● 檢測胃液中的胃酸含量，判斷是否有高胃酸分泌的情況，有助於為診斷本病提供依據。基礎胃酸量（BAO）>15mmol／h或胃大部切除或胃迷走神經阻斷術后BAO>5mmol／h，和(或)BAO／MAO>0.6，均可診斷該疾病。
● 胃泌素水平測定
● ● 空腹血清胃泌素的正常值為50~150pg/ml，高於1000pg/ml時，可診斷本病。
● 促胰液素刺激試驗
● ● 先抽取靜脈血測定胃泌素數值作為基數對比，然後快速靜注胰泌素，於注射后5分鐘、10分鐘、15分鐘、30分鐘及60分鐘分別抽靜脈血測胃泌素水平。靜脈注射促胰液素后，超過95%的胃泌素瘤出現陽性反應。
● 其他檢查
● ● 超聲、CT或磁共振成像、超聲內鏡、生長抑素受體顯像（SRI）等檢查均有助於腫瘤的定位診斷。
● 診斷胃泌素瘤主要依據病史、典型臨床表現，以及胃液分析、胃泌素水平測定、促胰液素刺激試驗、超聲、CT或磁共振成像、超聲內鏡等檢查結果。
● 有消化道潰瘍病史。
● 有反覆發作的腹痛、腹瀉。
● 胃液分析：無胃手術史者基礎胃酸分泌量（BAO）15＞mmol/h，胃大部切除術後患者基礎胃酸分泌量（BAO）＞5mmol/h，或基礎胃酸分泌量（BAO）/最大胃酸分泌量（MAO）＞0.6時支持本病診斷。
● 胃泌素水平測定：當患者有高胃酸分泌或潰瘍病，其空腹血清胃泌素＞1000pg/ml（正常值100～200pg/ml）可確定診斷。
● 促胰液素刺激試驗：陽性
● 超聲、CT或磁共振成像、超聲內鏡等檢查可發現及定位腫瘤。
● 按組織分化程度和細胞增殖活性進行分級。增殖活性分級推薦採用核分裂象數和(或)Ki-67標記率兩項指標。
● 核分裂象數(/10HPF) Ki-67標記率(%)
● G1(低級別) <2 ≤2
● G2(中級別) 2~20 3~20
● G3 (高級別) >20 >20
● 胃泌素瘤的分期標準同胰腺神經內分泌腫瘤，分期推薦採用美國癌症聯合委員會（AJCC）於2010年發布的TNM分期（第7版）：
● Tx原發灶無法評估
● T0無原發灶證據
● Tis原位腫瘤
● T1腫瘤位於胰腺內，最大徑<2cm
● T2腫瘤位於胰腺內，最大徑>2cm
● T3腫瘤超出胰腺，但未侵犯腹腔干或腸系膜上動脈
● Nx淋巴結狀態無法評估
● N0無區域淋巴結轉移
● N1區域淋巴結轉移
● M0無遠處轉移
● M1遠處轉移
● 胃泌素瘤與消化性潰瘍癥狀非常相似，容易混淆，如果出現反覆發作的腹痛、腹瀉等癥狀，一定要及時就診。
● 胃液分析、胃泌素水平測定、促胰液素刺激試驗、X線鋇劑造影、胃鏡檢查等有助於診斷和鑒別。
● 胃泌素瘤的治療包括兩方面：控制胃酸的高分泌、切除胃泌素瘤。主要治療方法包括藥物治療、化療、手術治療。必要時還可以結合一些其他治療方法。
● 手術治療的前提條件是術前影像學提示可以進行根治性切除，或行減瘤手術以控制癥狀。
● 根治性切除及周圍淋巴結清掃是唯一可治癒的手段。
● 主要的藥物是奧曲肽。
● 術前化療有助於殺滅腫瘤細胞，縮小腫瘤體積，提高手術切除率；術后化療有助於預防複發。常用的化療藥物有α-干擾素、鏈脲黴素、表柔比星、氟尿嘧啶等。
● 分子靶向藥物治療：舒尼替尼和依維莫司適用於有化療禁忌或晚期患者。
● 肝動脈化療栓塞或射頻消融：可有效減輕肝轉移灶腫瘤負荷，減少激素分泌。
● 胃泌素瘤會出現反覆發作的腹痛、腹瀉等癥狀，影響生活和工作。
● 60％的患者有消化道出血、穿孔或幽門梗阻等潰瘍病併發症。
● 60%~90%的胃泌素瘤為惡性，部分患者就診時多已出現肝臟和淋巴結轉移，嚴重者可危及生命。
● 惡性胃泌素瘤會轉移，常發生淋巴結轉移或肝轉移。
● 胃泌素瘤治療后的效果與腫瘤的良惡性、是否發生轉移、開始治療時間及治療方法等因素有關。
● 如早期發現，進性了根治性手術，部分患者可能達到根治效果。
● 無轉移患者5年生存率為90％，晚期發生轉移者則預后相對較差，肝轉移患者5年生存率不到50％。
● 胃泌素瘤病因尚不明確，暫無有效的預防措施。可以通過定期體檢，早發現、早診斷、早治療。
基本信息
- 特點
- 難治性、反覆發作或不典型部位的消化性潰瘍、高胃酸分泌
- 屬於
- 胃腸胰神經內分泌腫瘤