橋粒
角質形成細胞間連接的主要結構
橋粒,是角質形成細胞間連接的主要結構,由相鄰的細胞膜發生卵圓形緻密增厚而共同構成。
● 橋粒為複雜的盤狀結構,像鈕扣一樣將並列的細胞膜連接到一起,因此它們並不以連續的腰帶形式圍繞著細胞,而是多個散在呈不連續的斑塊狀。組成橋粒的並列細胞膜間間隙較寬,約25nm,常含有電子緻密物質,可能為細胞外衣。在典型的橋粒內,緻密物質中央可見一條與細胞膜平行的深黑色線,可能相當於細胞外衣融合處。在橋粒處細包膜的三層結構清晰可見。緊接細胞膜內葉內面的胞質中顯示顆粒狀電子緻密的板狀結構,稱“附著斑”(或“緻密斑”、“緻密板”),緻密斑與質膜內葉之間可有一狹長的透亮區相隔。附近胞質內有大量直徑約10nm微絲呈袢狀(髮夾狀)彙集於緻密斑后又返回胞質中,與加強細胞間的黏著力有關。
● 電鏡下橋粒呈圓形或橢圓形小體,直徑為0.2~0.5m,厚30~60nm,中央有20~30nm寬的電子透明間隙,內含低密度張力細絲;間隙中央電子密度較高的緻密層稱中央層,它的中央還可見一條更深染的間線,為高度嗜中層。
● 構成橋粒的相鄰細胞膜內側各有一增厚的盤狀附著板,長0.2~0.3m,厚約30nm。許多直徑約為10nm的張力細絲呈襻狀附著於附著板上,遊離端向胞質內反折,附著板上固有的張力細絲可從內側勾住張力細絲襻,這些固有張力細絲還可穿過細胞間隙並與中央層縱向張力細絲相連,成為跨膜細絲。
● 橋粒由兩類蛋白質構成:一類是跨膜蛋白,位於橋粒芯,主要由橋粒芯糖蛋白(Dsg)和橋粒芯膠蛋白(Dsc)構成,它們形成橋粒的電子透明細胞間隙和細胞間接觸層;另一類為胞質內的橋粒斑蛋白和斑菲素蛋白,是盤狀附著板的組成部分。橋粒斑主要成分為橋粒斑蛋白(DP)和橋粒斑珠蛋白(PG)。
● 橋粒能被胰蛋白酶,膠原酶和透明質酸酶所破壞,證明可能富含蛋白質。橋粒對EDTA及Ca²+濃度的降低也很敏感;Ca²+對維持其結構的完整性似起一定作用。
● 橋粒是一種堅韌、牢固的細胞連接結構。通過與中間纖維形成的網路支架相連,使相鄰的細胞連接成一體,並可以承受很大的拉力,如使上皮組織不會因外力而撕裂。橋粒本身即具有很強的抗牽張力,加上相鄰細胞間由張力絲構成的連續結構網,使得細胞間連接更為牢固。在角質形成細胞的分化過程中,橋粒可以分離,也可重新形成,使表皮細胞逐漸到達角質層而有規律的脫落。
● 橋粒結構破壞可引起角質形成細胞之間互相分離,橋粒蛋白異常可引起條紋狀掌跖角皮症、外胚葉發育不良-皮膚脆性綜合征、Naxos綜合征以及局限性常染色體隱性遺傳性稀毛症等一系列遺傳性皮膚病。例如人的天皰瘡是一種因自身免疫異常、導致橋粒結構破壞而發生的疾病,患者上皮細胞松解,組織液通過細胞間隙滲出表皮而形成水皰。