脊髓血管病

脊髓血管病

脊髓血管病主要是由於供應脊髓的血管發生阻塞或者是血管破裂,導致脊髓功能障礙的一組疾病。脊髓血管病可分為缺血性、出血性和血管崎形三類。脊髓動脈粥樣硬化、動脈炎、蛛網膜粘連、嚴重的低血壓均可導致缺血性脊髓血管病。外傷是出血性脊髓血管病最常見的病因。脊髓血管畸形常以病變壓迫、凝血、血栓形成及出血導致脊髓功能受損,常合併有皮膚血管瘤、顱內血管畸形和椎體血管畸形等。脊髓血管病臨床表現主要為截癱、伴疼痛,運動、感覺和植物神經功能障礙等。治療原則和腦血管病治療基本一致,主要是藥物治療和手術治療,必要時康復訓練。可能會遺留不同程度的殘疾。脊髓血管病的預后取決於多種因素,如患者的年齡、體質、病變的程度和範圍、有無合併症等,個體差異較大。大多數患者均會遺留不同程度的殘疾,影響生活質量,個別還可危及生命。

就診科室


● 神經內科、神經外科、急診科

病因


● 脊髓動脈粥樣硬化、動脈炎、蛛網膜粘連、嚴重的低血壓均可導致缺血性脊髓血管病。
● 外傷是出血性脊髓血管病最常見的病因。
● 脊髓血管畸形常以病變壓迫、凝血、血栓形成及出血導致脊髓功能受損,常合併有皮膚血管瘤、顱內血管畸形和椎體血管畸形等。

癥狀


缺血性脊髓血管病

● 脊髓短暫性缺血發作
● ● 典型表現為脊髓間歇性破行,行走一段距離后單側或雙側下肢沉重、無力甚至癱瘓,休息或使用血管擴張劑后緩解,間歇期癥狀消失。起病突然,持續時間短暫,恢復完全,不遺留任何後遺症。也可表現為自發性下肢遠端發作性無力,可反覆發作,自行緩解。
● 脊髓梗死
● ● 卒中樣起病,脊髓癥狀在數分鐘或數小時達高峰,因閉塞的供血動脈不同而分為:
● ● 脊髓前動脈綜合征:以中胸段或下胸段多見,首發癥狀常為突發病變水平的相應節段根性疼痛或弛緩性癱瘓,脊髓休剋期過後轉為痙攣性癱瘓,痛溫覺消失而深感覺存在,尿便障礙較明顯,即脊髓前2/3綜合征。
● ● 脊髓后動脈綜合征:脊髓后動脈極少閉塞,即使發生也因良好側支循環而癥狀較輕且恢復較快。表現為急性根痛,病變水平以下深感覺消失,出現感覺性共濟失調,痛覺和肌力保存,括約肌功能常保存。
● ● 中央動脈綜合征:解剖學上指溝動脈閉塞,表現為病變水平相應節段的下運動神經元癱瘓、肌張力減低、肌萎縮,多無感覺障礙和錐體束損傷。
● ● 脊髓血管栓塞:少見,臨床表現為根性疼痛、下肢單癱或截癱、括約肌功能障礙等。轉移瘤所致的脊髓血管栓塞,由於伴發脊髓和椎管內廣泛轉移,病程進展較迅速。

出血性脊髓血管病

● 脊髓的硬膜下和硬膜外出血,均可出現劇烈的背痛、截癱、括約肌功能障礙,病變水平以下感覺缺失等急性橫貫性脊髓損傷表現。
● 脊髓蛛網膜下腔出血表現為突然背痛、腦膜刺激征和截癱。如僅為脊髓表面血管破裂可能只有背痛而無脊髓受壓表現。

脊髓血管畸形

● 脊髓血管畸形多見於胸腰段,以發病突然和癥狀反覆出現為特點,多數患者以劇烈根性疼痛起病,有不同程度的截癱、呈根性或傳導束性分佈的感覺障礙及尿便障礙,少數以脊髓蛛網膜下腔出血為首發癥狀。

檢查


● 確診脊髓血管病還需行影像學檢查。
● CT:對於出血性脊髓血管病,可顯示出血部位高密度影。對於脊髓血管畸形,CT可顯示脊髓局部增粗、出血等,增強后可發現血管畸形。
● 磁共振:可以發現椎管內動靜脈畸形、海綿狀血管瘤以及複合性動靜脈畸形等血管畸形。
● 脊髓血管造影:脊髓血管造影能初步診斷脊髓血管畸形的亞型,顯示脊髓血管畸形的供血動脈和引流靜脈。選擇性脊髓動脈造影(DSA)是目前確診和分類脊髓血管病的最佳方法,可明確區分脊髓血管畸形的類型,顯示畸形血管的大小、範圍和與脊髓的關係,有助於指導治療。
● 腰椎穿刺:椎管內出血腦脊液壓力增高,血腫形成可造成椎管內不同程度阻塞,使蛋白增高,脊髓蛛網膜下腔出血則CSF呈均勻一致血性。

診斷


● 醫生根據癥狀及影像學檢查來診斷脊髓血管病,具體診斷依據如下:
● 根據發病突然,伴疼痛,運動、感覺和植物神經的功能障礙等脊髓受損的表現以及癥狀體征符合脊髓血管分佈。
● 腦脊液:椎管內出血腦脊液壓力增高,血腫形成可造成椎管內不同程度阻塞,使蛋白增高,
● 脊髓影像學可以作出臨床診斷。

鑒別診斷


● 一些疾病也可能出現截癱、伴疼痛,運動、感覺和植物神經的功能障礙等,容易與脊髓血管病相混淆。這些疾病包括急性脊髓炎、亞急性壞死性脊髓炎等。
● 如果出現上述類似的癥狀,需要及時去醫院就診,進行詳細檢查,請醫生進行診斷和治療。

治療


● 低血壓者應糾正血壓,應用血管擴張葯及促進神經功能恢復的藥物,疼痛時給予鎮靜止痛藥。
● 硬膜外或硬膜下血腫,應緊急手術以清除血腫,解除對脊髓的壓迫,顯微手術切除畸形血管。
● 脊髓蛛網膜下腔出血治療原則與腦蛛網膜下腔出血相同。
● 截癱患者應避免壓瘡和尿路感染。
● 病情穩定者儘早開始康復訓練。

危害


● 可能會遺留不同程度的殘疾。
● 可出現大小便障礙進行性加重,導致截癱。

預后


● 脊髓血管病的預后取決於多種因素,如患者的年齡、體質、病變的程度和範圍、有無合併症等,個體差異較大。大多數患者均會遺留不同程度的殘疾,影響生活質量,個別還可危及生命。
● 脊髓血管畸形為非自限性疾病,一旦患病,癥狀將進行性加重,直至出現不可逆的損害。如果早期診斷並進行有效的手術治療,癥狀可減輕或消失,能明顯改善患者的生活質量。

預防


● 及早發現並控制脊髓缺血或出血的危險因素:如低血壓、高血壓、高血脂、心臟疾病等。一旦發現這些疾病,應高度重視,及時就診。
● 保持健康的生活方式,積極鍛煉、合理飲食,注重心理健康。
● 有脊髓血管崎形家族史的人,應及時進行基因檢測和脊髓血管造影檢查,評估患病風險,必要時選擇手術治療。