感染性溶血性貧血
感染性溶血性貧血
感染性溶血性貧血是因許多微生物感染的過程中引起紅細胞破壞，導致紅細胞生命縮短，超過骨髓代償能力而出現的溶血性貧血。感染性溶血性貧血可見於各個年齡。感染性溶血性貧血與感染等有關。感染性溶血性貧血癥狀表現為嬰幼兒有發熱、蒼白、乏力、食欲不振、嘔吐、腹痛、黃疸，尿色呈茶色、醬油樣或息肉水樣；年長者，有貧血、黃疸、尿色呈茶色、醬油樣或息肉水樣。冬季嚴寒天氣時手足呈紫紅色。感染性溶血性貧血以病因治療、藥物治療為主。感染性溶血性貧血若不及時治療，可導致感染性休克、溶血危象、急性腎功能衰竭甚至全身多器官功能衰竭，危及生命。
● 血液科
● 感染性溶血性貧血與感染等有關。
● 能引起溶血性貧血的病原微生物
● ● 原蟲：如瘧原蟲。
● ● 細菌：產氣莢膜桿菌，肺炎鏈球菌、大腸桿菌、葡萄球菌、鏈球菌、沙門氏菌屬、霍亂弧菌、結核桿菌。
● ● 螺旋體、肺炎支原體。
● ● 病毒：巨細胞病毒、肝炎病毒、單純皰疹病毒、腮腺炎病毒、流感病毒、水痘病毒、風疹和EB病毒。
● 感染導致溶血的可能機制
● ● 病原微生物及代謝產物對紅細胞的直接破壞作用。
● ● 紅細胞自身抗體的產生。
● ● 紅細胞免疫清除。
● 急性型多見於嬰幼兒，起病前1～2周常有急性感染史。常見癥狀有發熱、寒戰、進行性貧血（蒼白、乏力）、食欲不振、嘔吐、腹痛，黃疸，尿色變深呈茶色、醬油樣尿或洗肉水樣尿（血紅蛋白尿），肝脾大。病程一般不超過3個月。
● 慢性型多為年長者。起病緩慢，主要癥狀為貧血、黃疸、肝脾大，常有血紅蛋白尿。病程中這些癥狀反覆發作，遷延不愈。少數合併血小板減少。
● 癥狀較輕，主要表現是冬季嚴寒天氣時暴露的肢體因紅細胞冷凝集產生的手足發紺症，即雷諾癥狀，還伴有程度不同的貧血和黃疸。
● 急性型多見於傳染性單核細胞增多症及支原體肺炎等，呈自限性，預后良好。
● 慢性型病程隨季節變化長期持續反覆，且可伴發系統性紅斑狼瘡（SLE）、慢性淋巴結炎。
● 起病急驟。
● 患者從寒冷室外進入溫暖的室內后出現急性血管內溶血，表現為高熱、寒戰、腰腿酸痛、腹痛、噁心、嘔吐、腹瀉、血紅蛋白尿，黃疸和肝脾大等癥狀。
● 患者貧血程度輕重不一，紅細胞平均體積（MCV）大多正常或增高。
● 網織紅細胞計數多增高。
● 外周血塗片球形紅細胞增多，也可見輕度紅細胞大小不等、異形、碎片、嗜多染和嗜鹼性點彩紅細胞增多，少數有核紅細胞和Howell-Jolly小體。
● 白細胞計數因不同的伴發疾病而高低不一。
● 血小板計數大多正常，偶有血小板明顯減少。
● 多數患者紅系顯著增生，但也可以不增生，甚至低下。
● 有時可出現類巨幼紅細胞改變。
● 包括抗人球蛋白試驗（Coombs試驗），是診斷溫抗體型感染性溶血性貧血最重要的試驗；冷凝集素試驗是診斷冷凝集素綜合征的最佳方法；冷熱溶血試驗（D-L試驗）是確診PCH最可靠的試驗。
● 血清間接膽紅素增高，血漿結合珠蛋白減低或消失，血漿遊離血紅蛋白增多。
● 尿中出現血紅蛋白或（及）含鐵血黃素顆粒，尿膽原增多。
● 診斷由感染引起的溶貧時，首先探尋感染原發病，之前有感染史，有感染原發病病原學血清學檢查陽性證據。再結合臨床表現進行分析，根據有溶血特異性實驗陽性可做出診斷。
● 之前有感染史，近4個月內無輸血或特殊藥物服用史，如直接Coombs試驗陽性，結合臨床表現和實驗室檢查，可診斷為溫抗體型自身免疫性溶血性貧血。
● 如抗人球蛋白試驗陰性，但臨床表現較符合，糖皮質激素或切脾術有效，除外其他溶血性貧血（特別是遺傳性球形細胞增多症），可診斷Coombs試驗陰性的感染性自免溶貧。
● 有感染原發病病原學血清學檢查陽性證據。
● 之前有感染史，臨床表現結合實驗室檢查，冷凝集素試驗陽性，4℃效價可高至1∶1000甚至1∶16000，30℃時在白蛋白或生理鹽水內，凝集素效價仍很高者有診斷意義。
● 有感染原發病病原學血清學檢查陽性證據。
● 之前有感染史，臨床表現結合實驗室檢查，冷熱溶血試驗(Donath-Landsteiner)陽性；Coombs試驗陽性，為C3型。
● 有感染原發病病原學血清學檢查陽性證據。
● 本病需要與陣發性睡眠性血紅蛋白尿、巨幼紅細胞性貧血等疾病進行鑒別。
● 如果患者為嬰幼兒，有發熱、蒼白、乏力、食欲不振、嘔吐、腹痛、黃疸，尿色呈茶色、醬油樣或息肉水樣。年長者，有貧血、黃疸、尿色呈茶色、醬油樣或息肉水樣。冬季嚴寒天氣時手足呈紫紅色。患者從寒冷室外進入溫暖室內后出現高熱、寒戰、腰腿酸痛、腹痛、噁心、嘔吐、腹瀉、尿色呈茶色、醬油樣或息肉水樣、皮膚黏膜發黃等癥狀，應及時到醫院就診。
● 醫生通過臨床表現、實驗室檢查等可以進行診斷和鑒別診斷。
● 感染性溶血性貧血以病因治療、藥物治療及手術治療為主。
● 查找病因，尋找病原學證據，積極抗感染，治療原發病，
● 卧床休息，避免受寒及強勞動。
● 貧血嚴重者輸注洗滌紅細胞或血漿置換療法治療溶血危象或極度貧血者。
● 腎上腺皮質激素或免疫抑製劑及可以糾正貧血，消除抗體,
● 腎上腺皮質激素：治療溫抗體型，如治療3周無效需更換其他療法，待溶血停止。
● 免疫抑製劑，如環孢素。
● 脾切除治療溫抗體型有效，對冷抗體型一般無效。
● 感染性溶血性貧血若不及時治療，可導致感染性休克、溶血危象、腎功能衰竭甚至全身多器官功能衰竭，危及生命。
● 反覆發作患者一般療效較差，病死率較高。
● 溫抗體型中急性型一般病程較短，及時治療后一般不超過3個月即可痊癒，慢性型易反覆發作，遷延不愈。
● 冷抗體型中急性型呈一過性，可自限，預后良好，慢性型病程隨季節變化長期持續反覆，可伴發系統性紅斑狼瘡、慢性淋巴結炎。
● 陣發性冷性血紅蛋白尿症起病急驟，但及時治療后預后較好。
● 病情嚴重者可發生急性腎功能衰竭，神智淡漠或昏迷，病情嚴重者預后較差。
● 合理飲食，給予高蛋白質、維生素豐富、易消化的食物。
● 注意休息，勞逸結合，避免勞累。
● 防寒保暖，預防感冒。
● [1] 黃曉軍，吳德沛。內科學：血液內科分冊。北京：人民衛生出版社,2015.
● [2] 葛均波，徐永健，王辰。內科學。第9版。北京：人民衛生出版社，2018.
● [3] 吳欣娟。中華醫學百科全書：護理學（二）.北京：中國協和醫科大學出版社,2016.