椎管內腫瘤

椎管內腫瘤

椎管內腫瘤是發生於脊髓、神經根、脊膜和椎管壁組織的原發和繼發性腫瘤,是屬於神經外科腫瘤,約佔原發性中樞神經系統腫瘤的15%。髓外硬膜內腫瘤最多見,其次是硬脊膜外腫瘤,最少見為脊髓內腫瘤。椎管內腫瘤的年發病率為(0.9~2.5)/10萬,佔中樞神經系統腫瘤的10%~20%。發病率男性和女性比例約1.65∶1;可發生於任何年齡,多見於20~50歲。按生長部位分為頸段(佔13%~26%)、胸段(佔42%~67%)、腰骶尾段(佔12%~28%);按解剖層次分為脊髓髓內、硬脊膜內髓外、硬脊膜外;按起源分為原發性與轉移性。臨床可分為根性痛期、脊髓半側損害期、不全截癱期和截癱期四個期。可表現為根性痛、感覺障礙、肢體運動障礙及自主神經功能障礙等癥狀。本病治療應及早手術治療,神經功能恢復滿意;難以徹底手術切除,宜採取脊髓背束切開及椎管減壓改善脊髓受壓癥狀。放射治療對某些惡性腫瘤有效,可以作為術后輔助治療。部分患者椎管內腫瘤瘤體較大或者位於高位頸椎,可能會併發呼吸衰竭而死亡,部分患者術后可能會複發。若能早期發現椎管內腫瘤,早期手術治療,大多數取得較好的臨床效果。而脊髓神經功能的恢復,則和患者脊髓受壓的程度和時間有一定的聯繫。

就診科室


● 神經外科或外科

病因


● 病因尚不清楚,椎管內腫瘤按起源分為原發性與轉移性。
● 原發性腫瘤可能與遺傳因素、物理因素(放射線和外傷)、生物因素(病毒)、化學因素等因素相關,以及胚胎髮育中一些殘留細胞或組織也可分化生長成腫瘤。
● 轉移性椎管內腫瘤則來源於其他系統惡性腫瘤。

癥狀


● 椎管內腫瘤會出現根性痛、感覺障礙、肢體運動障礙及自主神經功能障礙等癥狀。

根性痛

● 神經根痛常為髓外佔位病變的首發癥狀,其中頸段和馬尾部腫瘤更多見。硬脊膜外轉移瘤疼痛最嚴重。

感覺障礙

● 感覺纖維受壓時表現為感覺減退和感覺錯亂,被破壞后則感覺喪失。

肢體運動障礙及反射異常

● 腫瘤壓迫神經前根或脊髓前角,出現支配區肌群下位運動元癱瘓,即肌張力低,腱反射減弱或消失,肌萎縮,病理征陰性。
● 腫瘤壓迫脊髓,使腫瘤平面以下的錐體束向下傳導受阻,表現為上位運動神經元癱瘓,即肌張力高,腱反射亢進,無肌萎縮,病理征陽性。
● 圓錐及馬尾部腫瘤因只壓迫神經根,故也出現下位運動神經元癱瘓。

自主神經功能障礙

● 最常見膀胱和直腸功能障礙。
● 腰骶節段以上腫瘤壓迫脊髓時,膀胱反射中樞仍存在,膀胱充盈時可有反射性排尿。
● 腰骶節段的腫瘤使膀胱過度充盈后尿失禁。
● 骶節以上脊髓受壓時產生便秘,骶節以下脊髓受壓時肛門括約肌鬆弛,發生稀糞不能控制流出。

其他

● 髓外硬脊膜下腫瘤出血導致脊髓蛛網膜下隙出血。
● 高頸段或腰骶段以下腫瘤,阻礙腦脊液循環和吸收,導致顱內壓增高。

檢查


● 需要結合磁共振成像(MRI)、CT、X線、脊髓血管造影、腰椎穿刺檢查來確診椎管內腫瘤。
● MRI
● ● MRI是診斷椎管內腫瘤的最佳檢查手段,可清楚地顯示腫瘤、腦脊液和神經組織,但對脊柱骨質的顯影不如CT和X線片。
● CT檢查
● ● 主要是為了觀察椎管、椎體的具體病變,可輔助診斷。
● X線檢查
● ● 主要是為了觀察骨質是否發生了變化對發生於椎體的腫瘤,如血管瘤、巨細胞瘤、轉移瘤、脊索瘤有較高的診斷價值。
● 脊髓血管造影
● ● 主要是為了與脊髓動靜脈畸形相鑒別。

診斷


● 醫生診斷椎管內腫瘤,主要通過患者臨床表現並結合MRI、CT、X線、脊髓血管造影等輔助檢查。
● 臨床表現
● ● 椎管內腫瘤會出現根性痛、感覺障礙、肢體運動障礙及自主神經功能障礙等癥狀。
● 磁共振成像
● ● MRI是診斷椎管內腫瘤的最佳檢查手段,可清楚地顯示腫瘤、腦脊液和神經組織。
● CT檢查
● ● CT可見病變部位椎管擴大,椎體后緣受壓破壞,椎管內軟組織填充。
● X線檢查
● ● X線可見骨質變化,如椎弓根變薄、椎弓根距離增寬、斜位片椎間孔擴大等。對發生於椎體的腫瘤,如血管瘤、巨細胞瘤、轉移瘤、脊索瘤有較高的診斷價值。
● 脊髓血管造影
● ● 可除外脊髓動靜脈畸形。

分型


● 神經鞘瘤
● ● 是椎管內腫瘤最常見的一種。
● 脊膜瘤
● ● 僅次於神經纖維瘤,大宗病例統計中多在13.2%~35.5%。
● 膠質細胞瘤(神經膠質瘤)
● ● 以室管膜瘤、星形細胞瘤、多形性膠質母細胞瘤(多形性成膠質細胞瘤)多見。
● 先天性腫瘤
● ● 包括上皮樣囊腫及皮樣囊腫、類畸胎瘤及畸胎瘤、脊索瘤。
● 脂肪瘤
● ● 占椎管內腫瘤的0.45%~2.4%。
● 黑色素瘤
● ● 少見,約為1.2%。
● 轉移瘤
● ● 中老年人多見。
● 血管瘤和血管畸形
● ● 以中青年多見。
● 肉瘤
● ● 發生率4.6%~11.9%不等。
● 骨肉瘤與軟骨瘤
● 惡性淋巴瘤
● ● 約佔椎管內腫瘤的2.2%~11%。

分期


● 根據病程發展,可分為三期。
● 刺激期:患者表現為神經根痛。
● 脊髓部分受壓期:出現脊髓半橫斷綜合征。
● 脊髓完全受壓期:脊髓橫貫性損傷。

鑒別診斷


● 出現頸肩痛及感覺異常,應與頸椎病鑒別。
● 出現下肢疼痛、感覺麻木,應與腰椎間盤突出症鑒別。
● 出現痛、溫覺減退或消失應與脊髓空洞症鑒別。
● 出現感覺障礙、肢體運動障礙、尿、便障礙應與脊柱結核鑒別。
● 如果出現上述類似的癥狀,需要及時去醫院就診,請醫生進行檢查和診斷。
● 醫生主要通過臨床表現、影像學檢查等排除其他疾病,做出診斷。

治療


手術治療

● 除患者全身狀況差、不能耐受手術或已有腫瘤廣泛轉移外,應及早手術治療。
● 髓外良性腫瘤全切除,常能獲得滿意的功能恢復。
● 分界清晰的髓內腫瘤如室管膜瘤、星形細胞瘤也有可能全切除腫瘤而保存脊髓功能。
● 浸潤性腫瘤,難以徹底手術切除,宜採取脊髓背束切開及椎管減壓,以改善脊髓受壓癥狀。

放射治療

● 對某些惡性腫瘤有一定的效果,可作為術后的輔助治療方法。

危害


● 椎管內腫瘤可引起神經根性疼痛,疼痛較劇烈,使患者感到痛苦,情緒低落。
● 椎管內腫瘤引起患者感覺異常、肢體活動障礙,截癱甚至癱瘓等,對患者生活工作造成影響。
● 椎管內腫瘤壓迫脊髓會影響患者自主神經功能,引起尿、便障礙,嚴重影響患者生活質量。
● 椎管內腫瘤如果瘤體位置位於高位頸椎,會影響呼吸功能,造成呼吸衰竭,造成患者死亡。

轉移性


● 椎管內腫瘤分為良性腫瘤和惡性腫瘤。
● 良性腫瘤不會發生轉移。
● 惡性腫瘤會發生轉移,轉移的方式通常包括直接蔓延、血道轉移、淋巴道轉移。

預后


● 椎管內腫瘤的治療效果與腫瘤類型、惡性程度、部位、患者基礎情況及治療情況等相關。
● 早期發現椎管內腫瘤后,及早手術治療,通常可獲得較好治療效果。
● 而脊髓神經功能的恢復,則和患者脊髓受壓的程度和時間有一定的聯繫。

預防


● 一級預防
● ● 增強體質,合理飲食,注意休息,避免感冒;避免放射線照射;避免接觸有毒化學物質。
● 二級預防
● ● 堅持定期體檢,做到早期發現、早期診斷、早期治療。
● 三級預防
● ● 對腫瘤進行綜合治療,進行康復鍛煉。