小兒波-傑綜合征

小兒波-傑綜合征

小兒波-傑綜合征是一種遺傳性疾病,出現胃腸道息肉,同時口周及手足見黑色素痣。青少年多見。小兒波-傑綜合征表現為腹痛、皮膚黏膜上有色素斑沉著、血便、腹部可觸及臘腸樣腫物、頭暈、面色蒼白等。主要治療方法為手術治療。小兒波-傑綜合征可導致腸套疊、腸梗阻等併發症。小兒波-傑綜合征部分患兒積極治療預后較好,延誤治療可危及生命。

就診科室


● 兒科、內科、普通外科或外科

病因


● 小兒波-傑綜合征是一種遺傳性疾病。

癥狀


● 小兒波-傑綜合征的主要表現為:
● 腹痛,間歇性腹絞痛,常在臍周。
● 皮膚黏膜上有色素斑沉著。
● 血便。
● 腹部可觸及臘腸樣腫物。
● 頭暈。
● 面色蒼白。

檢查


● 確診小兒波-傑綜合征主要依靠糞常規、X線鋇劑檢查、腸鏡檢查等檢查。
● 糞常規,了解消化道有無細菌、病毒及寄生蟲感染,及早發現胃腸炎、肝病,還可作為消化道腫瘤的診斷篩查。
● X線鋇劑檢查,了解小腸中有無息肉存在。
● 腸鏡檢查,可進一步觀察與切取息肉的活體組織檢查,明確診斷。

診斷


● 醫生確診斷小兒波-傑綜合征主要依據癥狀、便常規、X線鋇劑檢查、腸鏡檢查等
● 癥狀:腹痛、皮膚黏膜色素沉著等。
● 糞常規:可見隱血。
● X線鋇劑檢查、腸鏡檢查:可發現小腸多發息肉。

鑒別診斷


● 本病需要與急性闌尾炎、潰瘍病急性穿孔等進行鑒別

治療


● 小兒波-傑綜合征主要治療方法為手術治療。

手術治療

● 有以下情況時可進行手術治療。
● 經常有陣發性腹部絞痛,經保守治療癥狀不能緩解。
● 腸梗阻或腸套疊不能自行緩解。
● 大量失血或長期慢性失血,保守治療不能控制或貧血不能矯正。
● 不能排除惡變可能。

危害


● 小兒波-傑綜合征可導致腸套疊、腸梗阻、便血等併發症。

預后


● 小兒波-傑綜合征部分患兒積極治療預后較好,延誤治療可危及生命。

預防


● 小兒波-傑綜合征尚無有效預防措施,主要是早發現、早診斷、早治療。