脊髓海綿狀血管瘤

脊髓海綿狀血管瘤

脊髓徠海綿狀血管瘤是隱匿性脊髓血管畸形的一種,可發生於脊髓的不同部位。根據其發生部位分為髓內型、硬脊膜內髓外型、硬脊膜外型、椎體型,其中以髓內型最多見,對神經系統影響也最大。病因及發病機制不明,目前認為是脊髓血管先天性、非血管瘤性的發育異常導致。患者平均年齡35歲,占脊髓血管性疾病的5%~12%。其主要表現為肢體感覺、運動及括約肌功能障礙,出血時常伴有後背及肢體疼痛。無癥狀一般不需特殊處理,有癥狀的主要依靠手術治療。併發出血,可出現神經功能障礙。本病多可治癒,預后較好。

就診科室


● 神經外科或外科

病因


● 目前認為脊髓海綿狀血管瘤是隱匿性脊髓血管畸形的一種,占脊髓血管性疾病的5%~12%,可發生於脊髓的不同部位,病因尚不清楚。

癥狀


● 其主要臨床表現為肢體感覺、運動及括約肌功能障礙,出血時常伴有後背及肢體疼痛。如血管瘤突出於脊髓表面者則可引起蛛網膜下隙出血。根據病情進展,髓內型海綿狀血管瘤臨床表現為:
● 間斷、反覆發作性神經功能障礙,發作間期神經功能有不同程度的恢復。
● 慢性進行性神經功能減退。
● 因為出血造成髓內血腫,患者病情進展快,神經功能迅速減退,可造成截癱等嚴重後果。

檢查


● 脊髓造影一般正常,用於和其他疾病鑒別。
● 脊髓磁共振對脊髓海綿狀血管瘤診斷有特異性,可顯示不同時期出血成分的信號變化。典型者可呈“牛眼征”。

診斷


● 醫生主要依據臨床表現、脊髓磁共振來診斷脊髓海綿狀血管瘤:
● 有家族史。
● 臨床以感覺、運動、括約肌功能障礙及軀幹背部疼痛較為多見,具有間歇性、反覆發作的特點。
● 磁共振有典型的“牛眼征”表現。
● 脊髓血管造影正常。

鑒別診斷


● 一些疾病也可能出現肢體感覺、運動及括約肌功能障礙等癥狀,容易與脊髓海綿狀血管瘤相鑒別,這些疾病包括急性脊髓炎、脊髓腫瘤等。
● 如果出現上述類似的癥狀,需要及時去醫院就診,進行詳細檢查,請醫生進行診斷和治療。

治療


● 對於無脊髓癥狀的海綿狀血管畸形不需要特殊治療。
● 對有癥狀且反覆發作的髓內海綿狀血管瘤,應積極手術,不能因癥狀暫時緩解而延誤手術時機,導致再次出血而影響療效。手術切除仍是公認確切有效的治療方法。

危害


● 脊髓海綿狀血管瘤可併發出血,出現神經功能障礙。

預后


● 對於比較小的脊髓海綿狀血管瘤為低壓性血管畸形,易於全切除,手術併發症發生率較低,預后較好,而較大的脊髓海綿狀血管瘤,多預后較差。

預防


● 有家族遺傳史的人,應定期進行脊髓血管影像學的檢查。出現不適,及時就診。