乳頭狀囊腺癌

乳頭狀囊腺癌

乳頭狀囊腺癌是一種少見的惡性腫瘤,主要呈囊性生長,囊腔內常含乳頭狀結構,缺乏其他表現,為囊性生長的涎腺癌的特異性組織病理學特徵。它是與良性囊腺瘤相對應的惡性腫瘤。以腮腺最多見,其次為齶部小涎腺和頜下腺,頰黏膜、口底、舌及上唇等部位的小涎腺也可發生。根據瘤組織中團塊和囊腔的比例將乳頭狀囊腺癌分成高分化型和低分化型。臨床表現為緩慢生長、可壓縮的無痛性腫塊,近期生長加速並伴有疼痛,少數發生面癱。腫瘤表面光滑或結節狀,軟硬不一,部分有囊性感,邊界不清,活動性較差。乳頭狀囊腺癌的治療以手術治療為主。乳頭狀囊腺癌可導致面神經感覺異常及麻痹;面部腫塊可影響美觀;可能出現疼痛、潰爛。乳頭狀囊腺癌為低度惡性腫瘤,5年生存率約76.5%,術后複發率為27.7%。

就診科室


● 口腔頜面外科或口腔科、頭頸外科

病因


● 病因不明確。一般認為該腫瘤發生於閏管上皮細胞或排泄管基底細胞。

癥狀


● 臨床表現為緩慢生長、可壓縮的無痛性腫塊,近期生長加速並伴有疼痛,少數發生面癱。
● 腫瘤表面光滑或結節狀,軟硬不一,部分有囊性感,邊界不清,活動性較差。
● 以腮腺最多見,其次為齶部小涎腺和頜下腺,頰黏膜、口底、舌及上唇等部位的小涎腺也可發生。
● 發生於齶部者,腫瘤表面常形成潰瘍,可浸潤骨。

檢查


● 診斷乳頭狀囊腺癌需要做體格檢查、影像學檢查如CT和MRI、組織病理學檢查。

診斷


● 醫生主要根據臨床表現及輔助檢查診斷乳頭狀囊腺癌。
● 位於頭頸部的乳頭狀囊腺癌,可通過臨床檢查及病史初步診斷;位於軀體深部的腫瘤,需通過影像學方法進行輔助診斷。
● 影像學檢查可以確定腫瘤的位置和大小。
● 組織病理學檢查是診斷乳頭狀囊腺癌的金標準。

鑒別診斷


● 本病需要與乳頭狀囊腺瘤進行鑒別。
● 乳頭狀囊腺瘤:囊腔和較小導管樣結構、周圍腺體、肌肉和血管。

治療


● 乳頭狀囊腺癌的治療以手術治療為主。
● 一旦確診,要及時手術治療。
● 如腫瘤侵襲範圍較廣,手術困難,可先進行局部或全身化療,縮小腫瘤範圍後進行手術。
● 手術治療:以局部切除為主,腮腺腫瘤如果與面神經黏連,手術可能需要破壞面神經。頸淋巴結轉移率較高,腫瘤體積較大,醫生會考慮選擇性頸淋巴結清除術。
● 藥物治療:乳頭狀囊腺癌對化療不敏感,可採用鉑類和環磷醯胺為主的化療方案進行治療。

危害


● 乳頭狀囊腺癌可導致面神經感覺異常及麻痹。
● 面部腫塊可影響美觀。
● 可能出現疼痛、潰爛。

預后


● 乳頭狀囊腺癌為低度惡性腫瘤,5年生存率約76.5%,術后複發率為27.7%。
● 乳頭狀囊腺癌易侵犯鄰近組織,手術后易複發。局部淋巴結轉移多見,少數可遠處轉移。

預防


● 乳頭狀囊腺癌發生原因和具體機制尚不清楚,目前尚無明確有效的預防方法。