小兒溶血尿毒綜合征
小兒溶血尿毒綜合征
小兒溶血尿毒綜合征好發於嬰幼兒和學齡兒童，男性多見。散發多見，少數地區呈暴發流行，國內以晚春及初夏為高峰。小兒溶血尿毒綜合征可能與產志賀毒素的大腸埃希菌感染、藥物等因素有關。小兒溶血尿毒綜合征主要表現為腹痛、腹瀉、嘔吐、食慾下降、發熱、血便、面色蒼白、皮膚鞏膜發黃、頭暈、乏力、少尿或無尿、水腫等。小兒溶血尿毒綜合征的治療方法有對症治療、血漿置換治療、藥物治療。小兒溶血尿毒綜合征可發生急性腎衰竭，嚴重者可併發性格異常、抽搐、昏迷、共濟失調等。小兒溶血尿毒綜合徵得到積極有效的治療部分可治癒，非典型病例易複發，病死率高。
● 腎內科或內科、兒科
● 小兒溶血尿毒綜合征確切病因尚不清楚。腹瀉后溶血尿毒綜合征與產生志賀毒素的大腸埃希菌有關（主要是O157）；無腹瀉溶血尿毒綜合征與編碼補體旁路途徑調節蛋白的基因突變有關。
● 小兒溶血尿毒綜合征的表現：
● 前驅癥狀
● ● 大多為胃腸炎表現，如腹痛、腹瀉、嘔吐、食慾下降、發熱等。
● 溶血性貧血
● ● 患兒突然面色蒼白、皮膚鞏膜發黃、頭暈、乏力、嘔血、便血、血尿等。
● 急性腎衰竭
● ● 患兒少尿或無尿、水腫、血壓增高等。
● 其他癥狀
● ● 頭痛、嗜睡、煩躁、抽搐、昏迷等。
● 懷疑患有小兒溶血尿毒綜合征時，需要做血常規、骨髓檢查、尿常規、凝血與凝血功能檢查、血生化檢查、腎組織活檢等診斷。
● 血常規
● ● 可見溶血性貧血、外周破碎紅細胞比例升高。
● 骨髓檢查
● ● 判斷有無造血系統疾病，協助醫生診斷。
● 尿常規
● ● 表現為血尿，以鏡下血尿為主，伴有蛋白尿。
● 凝血與凝血功能檢查
● ● 檢查凝血功能有無異常。
● 血生化檢查
● ● 可有腎功能、電解質代謝紊亂、乳酸脫氫酶增高。
● 腎組織活檢
● ● 主要表現為腎小球內皮細胞腫脹，毛細血管腔充滿微血栓，可伴有新月體。
● 醫生診斷小兒溶血尿毒綜合征，主要依靠病史、臨床表現、血常規、骨髓檢查、尿常規、凝血與凝血功能檢查、血生化檢查、腎組織活檢等。
● 病史：有感染史及用藥史。
● 臨床表現：出現腹痛、腹瀉、嘔吐、食慾下降、發熱、血便、面色蒼白、皮膚鞏膜發黃、頭暈、乏力、少尿或無尿、水腫等癥狀。
● 血常規：溶血性貧血。
● 骨髓檢查：可見巨核細胞數目增多、形態正常，未能測出血小板抗體，抗人球蛋白試驗陰性。
● 尿常規：可見不同程度的血尿、紅細胞碎片，嚴重溶血者可有血紅蛋白尿，還可有不同程度的蛋白尿、白細胞及管型。
● 凝血與凝血功能檢查: 凝血酶原時間延長。
● 血生化檢查：少尿期有血尿素氮、肌酐增高，血鉀增高等電解質紊亂及代謝性酸中毒，血尿酸增高。
● 腎組織活檢：腎臟病理表現為腎臟微血管病變、微血管栓塞。
● 一些其他疾病也會出現腹痛、腹瀉、嘔吐、食慾下降、發熱、血便、面色蒼白、頭暈、乏力、少尿或無尿、水腫等癥狀，容易與小兒溶血尿毒綜合征混淆，這些疾病有血栓性血小板減少性紫癜、急性腎小球腎炎、免疫性溶血性貧血、系統性紅斑狼瘡等。
● 如果出現上述類似的癥狀，需要及時去醫院就診，請醫生進行檢查和診斷。醫生主要通過血常規、骨髓檢查、尿常規、凝血與凝血功能檢查、血生化檢查、腎組織活檢等排除其他疾病，做出診斷。
● 小兒溶血尿毒綜合征的治療方法有對症治療、血漿置換治療、藥物治療。
● 包括抗感染、補充營養、維持水電解質平衡。
● 急性腎衰竭：除嚴格控制入水量、積極治療高血壓、補充營養、維持水電解質和酸鹼平衡外，提倡儘早行血液透析或血液濾過治療。
● 糾正貧血：一般主張儘可能少輸血，以免加重血管內凝血。血紅蛋白低於60g/L時，應輸新鮮洗滌紅細胞，必要時可隔6～12小時重複輸入。若血鉀＞6mmol/L，應在糾正高鉀血症後方可輸血。
● 輸注新鮮冷凍血漿：適用於無條件行血漿置換者，有助於恢復前列環素活性。直到血小板數升至正常或＞150×10⁹/L，溶血停止。
● 對於非典型HUS，尤其重症HUS伴有神經系統損傷、心功能不全時，常需要進行血漿置換治療。每日進行，置換劑量40ml/（kg·d）,直到血小板數升至正常或＞150×10⁹/L。
● 抗凝治療：常用藥物如肝素、雙嘧達莫、阿司匹林等。
● 小兒溶血尿毒綜合征不僅會影響患者的正常生活，還會導致嚴重的併發症。
● 小兒溶血尿毒綜合征會出現腹痛、腹瀉、嘔吐、食慾下降、發熱、血便、面色蒼白、頭暈、乏力、少尿或無尿、水腫等癥狀。
● 小兒溶血尿毒綜合征可發生急性腎衰竭，嚴重者可併發性格異常、抽搐、昏迷、共濟失調等。
● 小兒溶血尿毒綜合徵得到積極治療后，部分可治癒，非典型病例易複發，病死率高。
● 小兒溶血尿毒綜合征病因尚不明確，目前重點應積極防治各種感染性疾病。