門靜脈海綿樣變
門靜脈海綿樣變
徠門靜脈海綿樣變是指肝門部或肝內門靜脈分支慢性、部分或完全梗阻導致門靜脈血流受阻引起門靜脈壓力增高的一種疾病。為門靜脈先天性畸形、門靜脈炎、胰腺炎等導致門靜脈閉塞和門靜脈周圍側支靜脈形成所致。門靜脈海綿樣變有原發性及繼發性兩種，主要表現為：無門靜脈高壓時原發性患者無任何不適，繼發性可有因門脈高壓引起的反覆嘔血和柏油便，偶有黃疸等。門靜脈海綿樣變目前主要通過藥物治療、介入治療、內鏡治療、手術治療。門靜脈海綿樣變可引起食管胃底靜脈曲張破裂，導致反覆出血，甚至大出血，嚴重患者可危及生命。門靜脈海綿樣變經及時有效的治療后多數患者可改善癥狀。
● 普通外科、消化內科或內科
● 引起門靜脈海綿樣變的因素有很多，常見的如下。
● 門靜脈先天畸形（如門靜脈管腔的缺失、結構先天發育異常，狹窄或閉鎖等）。
● 門靜脈血栓。
● 門靜脈炎。
● 胰腺炎。
● 腫瘤侵犯。
● 凝血性疾病。
● 門靜脈海綿樣變具體表現如下。
● 無門靜脈高壓時原發性患者無任何不適。
● 繼發性可有門靜脈高壓的表現，包括反覆嘔血和柏油便，伴有脾大。
● 確診門靜脈海綿樣變主要依靠實驗室檢查、胃鏡檢查、影像學檢查等幫助確診。
● 通過血常規、尿常規檢查是否存在肝脾功能異常等情況。
● 通過胃鏡檢查消化道內靜脈曲張及出血病灶的部位。
● 通過腹部B超、CT及上消化道造影和數字減影血管造影等檢查門靜脈系統病變情況及出血病灶。
● 醫生診斷門靜脈海綿樣變，主要依據病史、臨床癥狀以及實驗室檢查、胃鏡檢查、影像學檢查等幫助確診。
● 有門靜脈炎、胰腺炎等病史。
● 無門靜脈高壓時原發性患者無任何不適。
● 繼發性可有門靜脈高壓表現。
● 肝功能正常。
● 可見食管胃底曲張的靜脈和出血病灶的部位。
● 腹部B超：正常門靜脈結構消失，代之為不規則的彎曲狀血管影，或呈蜂窩狀，其內見血液流動，血流方向無規律；血管壁增厚回聲增強，可見血管內血栓。
● 腹部CT表現
● ● 正常門靜脈系統結構消失，在門靜脈走行方向上可見由纏繞在一起的側支靜脈形成的類似團塊狀軟組織網狀結構，相互之間分界不清，增強掃描後門靜脈明顯強化交織成網、竇隙樣或管樣軟組織結構，在肝門部可見延向肝內門靜脈周圍細條狀密度增高影。
● ● 造影劑在肝實質周邊部聚集，形成高密度帶狀影，有時可見到其近端擴張的動脈影，而在門靜脈期整個肝臟呈均勻等密度影。
● ● 可在冠狀靜脈、臍旁靜脈、腹膜后腔、肝胃十二指腸韌帶及胃底食管連接區見到迂曲擴張呈匐形走行的側支循環血管，嚴重者迂曲呈團塊狀，增強掃描在門靜脈期示有明顯強化。
● 數字減影血管造影：門靜脈走行區正常門靜脈結構顯示不清，正常門靜脈由不成比例迂曲、呈瘤樣擴張的海綿樣血管代替，顯示為與門靜脈主幹平行、迂曲擴張、呈蛇行的靜脈網，脾靜脈擴張，胃冠狀靜脈及食管靜脈迂曲擴張。
● 上消化道造影：發現食管胃底靜脈曲張或不規則和結節狀胃皺襞。
● 一些其他疾病也可能會出現嘔血、柏油便等類似的癥狀，容易與門靜脈海綿樣變混淆，這些疾病有特發性門靜脈高壓等。
● 如果出現上述類似的癥狀，需要及時去醫院就診，請醫生進行檢查和診斷。醫生主要通過臨床癥狀、實驗室檢查、胃鏡檢查、影像學檢查等排除其他疾病，做出診斷。
● 目前主要通過藥物治療、介入治療、內鏡治療、手術治療。
● 應用降低門靜脈壓力的藥物，使門靜脈系及其側支循環的阻力減低，內臟血管收縮。
● 常用的藥物有垂體後葉素、14肽生長抑素、8肽類似物等。
● 經選擇性腹部動脈造影后，確定出血部位及原因后，使用導管藥物灌注或栓塞治療，可有效控制出血。
● 通過胃鏡對食管曲張靜脈注射硬化劑或食管曲張靜脈套扎，必要時胃底曲張靜脈內注射組織黏合劑栓塞血管，以達到止血的目的。
● 為本病的主要治療方式。
● 首選聯合分流術加斷流術。
● 若病情緊急，則先行脾切除加門奇靜脈斷流術控制出血后，再加行腸系膜上靜脈與下腔靜脈C型架橋術。
● 對已行斷流術而再出血者，則加行腸系膜上靜脈與下腔靜脈C型架橋術。
● 硬化劑治療后的患者，不宜行分流術式。且硬化劑治療併發症多，有一定的局限性，故此種方法不應作為首選，可作為徹底斷流術后再出血的治療手段。
● 可引起食管胃底靜脈曲張破裂，導致反覆出血，甚至大出血，嚴重患者可危及生命。
● 經及時有效的治療后多數患者可改善癥狀。
● 積極治療門靜脈炎、胰腺炎等原發性疾病。
● 定期體檢，早發現，早治療。
基本信息
- 中文名
- 門靜脈海綿樣變
- 外文名
- cavernous transformation of the portal vein
- 癥狀表現
- 反覆嘔血脾腫大嘔血與黑便
- 就診科室
- 內科
- 顯狀部位
- 腹部
- 原因
- 肝門部及其分支部門靜脈管腔的缺失，結構先天發育異常，狹窄或閉鎖等
- 多發人群
- 兒童多屬原發性，成人屬繼發
- 相關檢查
- 肝、膽、脾CT檢查