成神經細胞瘤
成神經細胞瘤
徠成神經細胞瘤是發生於嬰幼兒的胚胎性腫瘤，是嬰幼兒最常見的顱外惡性實體腫瘤，居小兒惡性實體腫瘤發病首位。成神經細胞瘤起自於自主神經（交感神經系統）或腎上腺髓質的遷徙原始神經外胚層細胞或多潛能交感幹細胞，後者起自於神經嵴。本病多發生於嬰幼兒，其中50％的病例在2歲以內，85％在5歲以內，96％在10歲以內，3.5％在10～20歲之間，發病高峰期為18個月，中位年齡為22個月。男女均可發生，男性略多見，男女之比約為1.2:1。本病病因尚不明確。根據腫瘤內有無施萬細胞性間質和節細胞分化，可將成神經細胞瘤分為未分化、差分化和分化型三種亞型。臨床表現可有發熱、面色蒼白、腹痛、腹脹、食慾缺乏、嘔吐、腹瀉、貧血和體重減輕等。本病治療根據高中低危治療方案不同，以手術治療為主，放化療為輔的綜合治療。本病可危及生命。本病預后差，患者術后應根據其組織學類型、細胞分化程度、手術病理分期和殘餘灶大小決定放化療方案。
● 小兒外科或兒科
● 本病病因尚不明確，推測的因素包括有：患兒父母長期或母親在懷孕期間服用鎮靜類藥物（如苯巴比妥）、過度飲酒、自然流產、工作在具有電磁場的環境中或接觸某些化學物質（如染髮劑）等。
● 成神經細胞瘤臨床癥狀不具特徵性，因腫瘤生長的位置與大小的不同，臨床癥狀也有所不同。
● 位於腹膜后和腹腔的腫塊，可表現為發熱、面色蒼白、腹痛、腹脹、食慾缺乏、嘔吐、腹瀉、貧血和體重減輕等。
● 位於盆腔/骶部的腫塊，可出現排便困難、排尿不暢或尿瀦留。
● 位於縱隔內的腫塊，早期可無癥狀，當腫瘤體積較大時，可產生胸痛、咳嗽或咯血等癥狀。
● 發生於頸部者，可表現為單側瞳孔縮小和上瞼下垂等。
● 發生於眼眶者可引起突眼癥狀。
● 發生於雙側腎上腺或多發性神經母細胞瘤的患兒，可表現為滿月臉、水牛腰和毛髮顯著增多等。
● 由於臨床表現無特異性，診斷多依靠影像學、病理學、免疫組化、細胞遺傳學和生化檢查。
● 生化檢查：對懷疑患有神經母細胞瘤的患兒應做生化檢查，對術前診斷和監控治療有幫助。
● 影像學：B超、X線平片、CT、磁共振成像、MIBG（¹³¹I-間碘苄胍）等，常可顯示病變內有點彩狀的鈣化灶，並有助於確定病變範圍及有無轉移灶。鍀（⁹⁹Tc）骨掃描可確定是否有骨轉移。
● 病理學及免疫組化：將通過手術獲取的標本進行病理學及免疫組化檢查。通過該項檢查可以確定本病的性質，對於本病的診斷很有意義。
● 醫生診斷成神經細胞瘤，依據臨床表現、影像學、病理學、免疫組化、生化檢查可以診斷。
● 臨床表現：腫瘤位置、大小等不同，可有不同的臨床表現。位於腹膜后和腹腔的腫塊，可表現為發熱、面色蒼白、腹痛、腹脹、食慾缺乏等；位於盆腔/骶部的腫塊，可出現排便困難、排尿不暢或尿瀦留。
● 生化檢查：80%～90%的患兒尿中兒茶酚胺及其代謝產物（3-甲氧基-4-羥基苯乙二醇、VMA、HVA）明顯升高。
● 影像學：B超、X線平片、CT、磁共振成像、MIBG（¹³¹I-間碘苄胍）、鍀骨掃描，見成神經細胞瘤影像及周圍受累情況。
● 病理學：病理學檢查見腫瘤呈分葉狀，質地柔軟，魚肉狀，直徑1～10cm，平均6～8cm，腫瘤與腎上腺或交感神經鏈緊密相連。切面呈灰黃或灰白色，常見出血灶和鈣化灶，可伴有壞死。免疫組化提示成神經細胞瘤結果。
● 根據腫瘤細胞的大小、形態、胞質內容物、神經纖維的分化等可將成神經細胞瘤分為三型：未分化、差分化和分化型。
● 成神經細胞瘤臨床分期如下：
● Ⅰ期：腫瘤限於原發組織或器官。
● Ⅱ期：腫瘤擴散到鄰近器官，但不超過身體中線，患側淋巴結可以受侵。
● Ⅲ期：腫瘤擴散已超過中線，雙側區域淋巴結受侵。
● Ⅳ期：有遠處轉移，主要侵犯骨髓，軟組織和遠處淋巴結。
● Ⅳ～S期：是一個特殊類型，原發腫瘤限於Ⅰ期或Ⅱ期，但有遠處轉移。遠處轉移限於肝、皮膚或骨髓。但無放射線所見的骨轉移。該期患者多在1歲以內。
● 成神經細胞瘤單從癥狀上，很難確診，需要到醫院接受正規檢查，才能確診。
● 本病需與胚胎性橫紋肌肉瘤、骨外尤因肉瘤/外周原始神經外胚層瘤、小細胞癌或淋巴瘤、髓母細胞瘤和視網膜母細胞瘤相鑒別。
● 醫生通過影像檢查、組織病理學檢查進行鑒別。
● 手術治療、放療和化療是本病的主要方式。對於不同危險程度的患兒，治療也不盡相同。
● 低度危險患兒：主要採取手術治療，宜將腫瘤完整切除，一般不需要化療，除非為複發者。
● 中度危險患兒：宜採用手術、化療和/或放療。
● 高度危險患兒：宜採取多藥物聯合化療、手術和放療。
● 惡性程度較高，大多數病人發現腫瘤時已屬中晚期，預后差。
● 成神經細胞瘤還可伴發重症肌無力和神經纖維瘤病等。
● 該病易轉移，最常見於骨、淋巴結、肝、皮膚、肺和睾丸。
● 給患者帶來很大的痛苦，給家庭帶來沉重的經濟負擔。
● 成神經細胞瘤會轉移，可通過血液轉移至肺、顱骨、四肢及盆骨等。
● 該病根據腫瘤位置和分期不同，預后不同。
● 低度危險患兒預后較好，年齡在1歲以內者預后較好。
● 腫瘤位於腎上腺者比位於腎上腺外者（特別是胸腔/縱隔）預后好。
● 病因未明確，無明確預防措施。
● 可以對疾病做到早發現、早治療，取得較好的預后。
基本信息
- 中文名
- 神經母細胞瘤
- 外文名
- neuroblastoma
- 別名
- 神經母細胞瘤
- 季節分佈
- 四季
- 癥狀表現
- 發熱、全身不適、體重下降、骨痛、便秘或腹瀉
- 就診科室
- 腫瘤科
- 多發人群
- 兒童