膀胱橫紋肌肉瘤
膀胱橫紋肌肉瘤
膀胱橫紋肌肉瘤又稱葡萄狀肉瘤，是間充質細胞向骨骼肌細胞方向分化所形成的惡性軟組織腫瘤。膀胱橫紋肌肉瘤好發於兒童，75%小於5歲，男孩多於女孩，60%為男性。膀胱橫紋肌肉瘤可分為3個亞型：胚胎型、腺泡型、多形型。膀胱橫紋肌肉瘤的病因還不十分明確，可能與某些遺傳因素有關。膀胱橫紋肌肉瘤的臨床表現有血尿、尿頻、尿急、排尿困難、尿瀦留等。治療膀胱橫紋肌肉瘤採用手術治療、放療、化療等綜合治療方法。膀胱橫紋肌肉瘤的治癒率低，預后差。膀胱橫紋肌肉瘤生長迅速，易發生遠處轉移，危及生命。
● 泌尿外科或外科、小兒外科、腫瘤科
● 膀胱橫紋肌肉瘤的病因還不十分明確，可能與某些遺傳因素有關。
● 尿頻、尿急、尿痛、血尿。
● 可有排尿困難、尿瀦留。
● 確診膀胱橫紋肌肉瘤需要進行實驗室檢查、影像學檢查，膀胱鏡檢查和組織病理學檢查。
● 尿常規檢查可見尿中紅細胞增多。
● 超聲檢查
● ● 可獲得腫瘤的大小，數目，位置等信息。
● ● 顯示膀胱內混合回聲影，可見血流信號。
● CT檢查和核磁共振檢查
● ● 膀胱壁軟組織腫塊影，中等強化。
● ● 可明確病變大小、部位以及與周圍組織關係，是否有淋巴結轉移，有助於腫瘤的診斷和臨床分期。
● 膀胱鏡檢查可見呈水腫、息肉樣腫物，半透明狀，突入膀胱腔。
● 在膀胱鏡檢過程中可取活組織送組織病理學檢查。
● 可以確診膀胱橫紋肌肉瘤。
● 對腫瘤進行分型。
● 醫生根據臨床表現，實驗室檢查、影像學檢查、膀胱鏡檢查和病理學檢查結果診斷本病。組織病理學檢查是診斷膀胱橫紋肌肉瘤的金標準，並可以對腫瘤進行分型。
● 膀胱橫紋肌肉瘤病理上可分為三種亞型。
● 胚胎型
● 腺泡型
● 多形型
● 目前沿用1988年美國橫紋肌肉瘤研究組（IRS）的臨床分期。
● Ⅰ期
● ● 局限性病變，未侵及區域淋巴結，可完整切除。
● Ⅱ期
● ● 瘤體已有局部浸潤或局部淋巴結受侵。
● Ⅲ期
● ● 腫瘤未能完整切除或僅做活體組織檢查，有肉眼腫瘤殘留。
● Ⅳ期
● ● 已有遠處轉移。
● 本病需要與膀胱平滑肌肉瘤，膀胱尿路上皮癌，膀胱鱗癌，膀胱腺癌，腺性
● ● 膀胱炎，膀胱結核等疾病進行鑒別。
● 如果兒童出現尿頻、尿急、尿痛、血尿，甚至排尿困難及尿瀦留等，應及時
● ● 到醫院就診。
● 醫生根據臨床表現，實驗室檢查、影像學檢查、膀胱鏡檢查和病理檢查結果進行診斷和鑒別診斷。
● 膀胱橫紋肌肉瘤的治療方法包括手術，放療，化療等。
● 膀胱部分切除術
● ● 適用於Ⅰ期腫瘤，體積小者。
● ● 原則上儘可能完整切除腫瘤，切除範圍包括腫瘤周圍1-2cm膀胱組織。
● 根治性膀胱切除術
● ● 適用於Ⅰ、Ⅱ期膀胱橫紋肌肉瘤。
● 適用於Ⅰ、Ⅱ期腫瘤術后切緣陽性者。
● Ⅲ、Ⅳ期腫瘤，化療和放療是主要治療手段。
● 對於直徑＞5cm的腫瘤術前輔助化療，可縮小腫瘤。
● 化療常用VAC方案，使用長春新鹼、放線菌素D、環磷醯胺等藥物。
● 膀胱橫紋肌肉瘤生長迅速，易遠處轉移，危及生命。
● 膀胱橫紋肌肉瘤可經以下途徑發生轉移。
● 淋巴轉移
● 血行發生遠處轉移
● 局部直接侵犯轉移
● 膀胱橫紋肌肉瘤是惡性程度很高的一種腫瘤，治癒率低，預后差。
● 目前尚無有效的預防方法。