小兒甲狀腺功能亢進症

小兒甲狀腺功能亢進症

小兒甲狀腺功能亢進症,簡稱甲亢,是由於甲狀腺激素分泌過多所致,常伴有甲狀腺腫大、眼球外突及基礎代謝率(BMR)增高等表現的小兒內分泌疾病。小兒甲狀腺功能亢進症約佔甲亢總病例5%,以學齡兒童及青少年多見。也可在生后6~12個月發病。女孩發病高於男孩,女比男為5∶1。小兒甲狀腺功能亢進症的原因很多,兒童時期甲亢主要指瀰漫性甲狀腺腫型甲亢,即Graves病。小兒甲狀腺功能亢進症典型表現:基礎代謝率增高(易飢餓,多汗、怕熱、低熱;情緒不穩定,脾氣急躁、好動、失眠、多語、大便次數增多,心悸、手顫)、甲狀腺腫大、突眼。小兒甲狀腺功能亢進症治療是口服抗甲狀腺葯、手術切除及放射¹³¹I治療。小兒甲狀腺功能亢進症除了典型的易怒、多食、消瘦外,尚有心悸,嚴重者出現心律失常,嚴重損害患兒身心健康,導致患兒不能正常地學習和生活。

就診科室


● 小兒內科或兒科、內分泌科

病因


● 引起小兒甲狀腺功能亢進症的原因很多,主要指瀰漫性甲狀腺腫型甲亢,即Graves病,大約佔95%,其為一自身免疫性疾病,至今尚未完全闡明發病原因。

癥狀


● 小兒甲狀腺功能亢進症可觀察到的典型表現:基礎代謝率增高(易飢餓,多汗、怕熱、低熱;情緒不穩定,脾氣急躁、好動、失眠、多語、大便次數增多,心悸、手顫)、甲狀腺腫大、突眼。
● 如出現上述癥狀,及時去兒科就診。

檢查


● 確診需要進行如下檢查,其中血清三碘甲狀腺原氨酸(T₃)、四碘甲狀腺原氨酸(T₄)、促甲狀腺激素(TSH)測定最重要。
● 血清甲狀腺激素水平:總T₄(TT₄)升高,遊離T₄(FT₄)也增高。血總T₃(TT₃)、遊離T₃(FT₃)升高而TT₄、FT₄正常時對甲亢早期診斷更有意義,反映甲狀腺功能已經不正常。
● 促甲狀腺激素(TSH):甲亢時TSH降低。
● TRH興奮試驗:靜脈注射促甲狀腺激素釋放激素(TRH),注射前及注射后15、30、90、120分鐘各測血TSH,正常30分鐘TSH升高5~40μU/L,甲亢時過多T₄抑制TSH分泌,TSH不增高或低於正常。
● 甲狀腺抗體測定:測定抗甲狀腺球蛋白抗體(TGAb)及抗甲狀腺過氧化物酶抗體(TPOAb)以便明確是否為橋本甲狀腺炎引致甲亢,Graves病可輕度升高。
● 基礎代謝率(BMR):正常值±15,5歲以上兒童測定較有意義,應多做幾次,如由負值低限至正值高限亦有診斷價值。BMR(%)=脈率+脈壓-111(Gale法)。
● 甲狀腺掃描:了解甲狀腺大小、結節性質以除外腫瘤、囊腫等。
● 甲狀腺超聲:作用同上,尤其對囊腫診斷似更優於掃描。

診斷


● 醫生根據典型的癥狀和體征即可診斷,早期及不典型病例尤其突眼及甲狀腺腫大不夠明顯時,需配合輔助檢查方可確診。

典型的臨床表現

● 基礎代謝率增高(易飢餓,多汗、怕熱、低熱;情緒不穩定,脾氣急躁、好動、失眠、多語、大便次數增多,心悸、手顫)、甲狀腺腫大、突眼。

輔助檢查

● 血清甲狀腺激素水平:TT₄升高,FT₄也增高。血TT₃、FT₃升高而TT₄、FT₄正常時對甲亢早期診斷更有意義,反映甲狀腺功能已經不正常。
● 促甲狀腺激素(TSH):甲亢時TSH降低。
● TRH興奮試驗:靜脈注射促甲狀腺激素釋放激素(TRH),注射前及注射后15、30、90、120分鐘各測血TSH,正常30分鐘TSH升高5~40μU/L,甲亢時過多T₄抑制TSH分泌,TSH不增高或低於正常。
● 甲狀腺抗體測定:測定抗甲狀腺球蛋白抗體(TGAb)及抗甲狀腺過氧化物酶抗體(TPOAb)以便明確是否為橋本甲狀腺炎引致甲亢,Graves病可輕度升高。
● 基礎代謝率(BMR):正常值±15,5歲以上兒童測定較有意義,應多做幾次,如由負值低限至正值高限亦有診斷價值。BMR(%)=脈率+脈壓-111(Gale法)。
● 甲狀腺掃描:了解甲狀腺大小、結節性質以除外腫瘤、囊腫等。
● 甲狀腺超聲:作用同上,尤其對囊腫診斷似更優於掃描。

鑒別診斷


● 小兒甲狀腺功能亢進症需要與單純性甲狀腺腫、慢性淋巴細胞性甲狀腺炎(橋本甲狀腺炎)、甲狀腺腫、甲狀腺囊腫及其他引起突眼的疾病相鑒別。
● 醫生通過詢問病史、詳細體格檢查、化驗檢查等可以進行診斷和鑒別診斷。

治療


● 小兒甲狀腺功能亢進症治療有口服抗甲狀腺葯、手術切除及放射¹³¹I治療。小兒首選藥物治療,總療程2~3年。若治療過程正處於青春期,總療程可能延續到4~5年。
● 藥物
● 抗甲狀腺藥物:硫脲類如甲硫氧嘧啶、丙硫氧嘧啶,異吡唑類如他巴唑,作用機制均系抑制碘的有機化及偶聯,使甲狀腺激素合成減少,兒科多用他巴唑。
● 甲狀腺激素的使用:治療過程中由於治療過度,血清甲狀腺激素水平低於正常,負反饋使TSH增高,出現甲狀腺腫大更明顯,或出現甲減。此時應加服左甲狀腺素片,並酌情減少他巴唑用量。
● 甲亢治療的過程中,定期監測血T₄、T₃和TSH,治療初期應每個月查一次及白細胞,3個月後可改為2~3個月複查一次。

手術治療

● 適應證:藥物過敏、甲狀腺腫瘤、血白細胞<4×10⁹/L、甲狀腺明顯腫大影響呼吸及結節性甲狀腺腫致甲亢,且服藥后縮小不明顯者,用足量的藥物治療病情不能緩解者。
● 手術採取甲狀腺次全切除術,手術成功率達99%。關鍵術前準備:服用抗甲狀腺藥物1~3個月使甲狀腺功能正常,術前防止術中出血,服復方碘溶液5滴/天,1~2周,從術前4天至術后7天服用。
● 手術後主要併發症為甲減,大約80%發生甲減,需用甲狀腺激素替代治療並定期檢測甲狀腺功能。

¹³¹I治療

● 近來許多學者推薦此法,認為簡單、有效、經濟且無致癌危險。治療后甲狀腺可縮小35%~54%,一些兒科專家認為至少滿10歲才考慮此療法。

危害


● 小兒甲狀腺功能亢進症除了典型的易怒、多食、消瘦外,尚有心悸,嚴重者出現心律失常;頸部不適、壓迫感;月經紊亂,嚴重損害患兒身心健康,導致患兒不能正常地學習和生活。

預后


● 小兒甲狀腺功能亢進症50%~66%患兒服用藥物治療能使病情緩解,對治療反應好,需要抗甲狀腺藥量小,且甲狀腺體積顯著縮小者預后好,複發少。病程越長,療效越差,停葯后複發機會也越大。

預防


● 營養均衡飲食,多吃含維生素多的食物,限制含碘豐富食物。
● 積極預防感染,做好預防接種,增強體質。
● 注意及時發現心理問題,積極預防醫源性甲狀腺功能亢進症的發生。

參考文獻


● [1] 江載芳。諸福棠實用兒科學[M].第8版。北京:人民衛生出版社,2015.
● [2] 沈曉明。臨床兒科學[M].第2版。北京:人民衛生出版社,2013.