血管炎

血管炎

徠系統性血管炎是血管壁及血管周圍有炎細胞浸潤,並伴有血管損傷的疾病。系統性血管炎可以是原發性的,也可以是由感染、腫瘤、其他風濕免疫病繼發。系統性血管炎少數病因較明確,如血清病,藥物變態反應及感染。乙型肝炎病毒已證實是多種血管炎的病因;巨細胞病毒、單純皰疹病毒等均能引起血管炎。系統性血管炎一般表現為發熱、乏力、關節與肌肉疼痛、隆起性紫癜、結節性壞死性皮疹和頭痛等,也可出現肺臟或腎臟受累的表現。系統性血管炎主要的治療方法是藥物治療。系統性血管炎可引起多個系統病變,嚴重影響日常生活。系統性血管炎經治療可緩解癥狀,但有複發的可能,需定期隨訪。

就診科室


● 風濕免疫科。

病因


● 部分系統性血管炎為原發性。
● 部分系統性血管炎可以由感染、腫瘤、其他風濕免疫病繼發。

癥狀


● 系統性血管炎可表現為全身多個系統的病變。

典型癥狀

● 活動性腎小球腎炎。
● 隆起性紫癜。
● 壞死性結節性皮疹。
● 不明原因發熱。

其他癥狀

● 乏力。
● 關節、肌肉疼痛。
● 頭痛。
● 鼻出血。
● 腹痛。
● 便血。
● 高血壓。
● 鞏膜外層炎。
● 視網膜出血。
● 附睾及睾丸疼痛。
● 心肌梗死。
● 心律失常。
● 心包炎。

檢查


● 確診系統性血管炎需要進行血小板計數、血沉檢查、C反應蛋白檢查、抗體檢測,甚至組織病理學檢查。
● 血小板計數
● ● 與疾病的活動性有關,患結節性多動脈炎、Wegener肉芽腫等系統性血管炎時可升高數倍,治療有效時可下降。
● ● vW因子(vWF):皮膚血管炎患者血漿vWF的水平明顯升高,但與血管炎嚴重程度之間無明顯關係。
● 抗體檢測
● ● 抗中性粒細胞胞質抗體(ANCA):在診斷Wegener肉芽腫、多發性動脈炎、一些壞死性血管炎中有較高的敏感性和特異性,是上述疾病的血清學標誌。
● ● 抗血管內皮細胞抗體(AECA):多見於Wegener肉芽腫、結節性多動脈炎、多動脈炎、顳動脈炎等疾病中,AECA陽性的繼發性血管炎有SLE、RA和重疊綜合征的壞死性血管炎。
● ● 血沉、C反應蛋白檢查:系統性血管炎可出現炎性指標高,表現為血沉加快、C反應蛋白增高。
● ● 組織病理學檢查:血管壁或血管周圍炎性細胞浸潤,或肉芽腫形成、壞死。

診斷


● 醫生根據典型的臨床表現、血小板計數、血沉、C反應蛋白、抗體檢測以及組織病理學檢查等結果診斷本病。
● 不明原因的發熱、乏力、關節肌肉疼痛、皮疹等。
● 凝血因子Ⅷ(FⅧ)活性增高。
● vW因子(vWF)皮膚血管炎患者血漿vWF的水平明顯升高。
● 循環內皮細胞受損。
● 抗中性粒細胞胞質抗體(ANCA)和AECA升高。

鑒別診斷


● 本病需要與感染、腫瘤等疾病進行鑒別。
● 當出現發熱、關節肌肉疼痛、皮疹等情況時,要及時到醫院就診。
● 醫生通過循環內皮細胞檢查、血小板計數、抗體檢測等可以進行診斷和鑒別診斷。

治療


● 系統性血管炎治療主要以藥物治療為主。
● 藥物治療
● ● 應用糖皮質激素和環磷醯胺等,控制炎症反應,緩解癥狀。
● 對症治療
● ● 去除感染灶,避免應用過敏性藥物;應用抗凝藥物;應用擴血管藥物。
● 其他治療
● ● 如血漿置換和大劑量免疫球蛋白衝擊治療等。

危害


● 系統性血管炎會出現皮膚損害,有紅斑、結節、紫癜、風團、血皰、丘疹、壞死及潰瘍等,並伴有雙下肢酸脹無力,影響行走。
● 系統性血管炎會出現心肌梗死、心律失常、心包炎等循環系統疾病。
● 系統性血管炎會引起周身不適、疲乏無力、失眠等,嚴重影響日常生活。

預后


● 系統性血管炎通過藥物治療,可緩解癥狀,但有複發可能,需定期隨訪。

預防


● 不要濫用藥物,生病後及時到醫院就診,遵醫囑用藥。
● 預防感染,加強鍛煉身體,增強體質,提高自身免疫功能,生活規律。
● 補充營養,保證充足睡眠。
● 不要去人多的場所活動,出門要佩戴口罩。

參考文獻


● [1] 張奉春。中華醫學百科全書:風濕病學。北京:中國協和醫科大學出版社,2017.
● [2] 湯美安,潘雲峰。風濕性疾病癥狀鑒別診斷學。北京:科學出版社,2009.