小兒先天性膽總管囊腫

小兒先天性膽總管囊腫

先天性膽總管囊腫是以膽總管囊腫或梭狀擴張,伴有或不伴有肝內膽管擴張為特點的膽道畸形的兒科疾病。先天性膽總管囊腫多發於嬰兒和兒童期,女性發病高於男性。先天性膽總管囊腫發病病因未明,可能與先天性膽胰管合流異常、膽總管遠端梗阻有關。先天性膽總管囊腫主要表現為再發性右上腹或上腹中部疼痛、腹部包塊、皮膚鞏膜黃染等。先天性膽總管囊腫治療的方法主要是手術治療。先天性膽總管囊腫不及時治療可反覆感染、出現膽汁性肝硬化、膽總管穿孔,嚴重者甚至危及生命。先天性膽總管囊腫早發現、早診斷、早治療,可改善癥狀。

就診科室


● 兒科、小兒肝膽外科

病因


● 先天性膽總管囊腫發病原因未明,可能與以下因素有關;
● 先天性胰膽管交界部發育畸形。
● 膽道發育不良。
● 病毒感染,如乙型肝炎病毒、巨細胞病毒、腺病毒等均可引起膽管腔阻塞或管壁變薄弱,產生膽管的畸形。
● 神經分佈異常。

癥狀


● 先天性膽總管囊腫主要表現為腹痛、腹部包塊、皮膚鞏膜黃染等。
● 腹痛
● ● 表現為再發性右上腹或上腹中部疼痛,疼痛的性質和程度不同,可以是絞痛、牽拉痛或輕微脹痛。繼發感染時可伴有發熱,時有噁心。
● 腹部包塊
● ● 位於右上腹肋緣下,上界為肝邊緣所覆蓋。
● 皮膚鞏膜黃染
● ● 間歇性出現阻塞性黃疸,表現為皮膚、鞏膜黃染。

檢查


● 確診先天性膽總管囊腫主要依靠生化檢查、B超、CT檢查、逆行性胰膽管造影內鏡造影、放射性核素肝膽掃描、磁共振胰膽管成像技術。
● 生化檢查
● ● 檢查患者的血、尿有無異常。
● B超
● ● 定位見肝下方界限清楚的低回聲區,確定囊腫的大小。
● CT檢查
● ● 明確肝內外膽管有無擴張、擴張的部位、程度及形態、位置等。
● 逆行性胰膽管造影內鏡造影
● ● 用小兒十二指腸纖維內鏡經十二指腸乳頭插入導管造影,可顯示胰膽管全貌。
● 放射性核素肝膽掃描
● ● 用99mTc可直接動態觀察肝膽系統的形態和功能,也可觀察到膽管囊腫的位置、大小、形態及排泄情況。
● 磁共振胰膽管成像技術
● ● 是目前最新的膽管造影法,不需要造影劑,經計算機處理后,僅留膽管和胰管較清楚的立體結構影像。

診斷


● 診斷先天性膽總管囊腫,主要依據臨床癥狀、生化檢查、B超、CT檢查。
● 典型癥狀:患者表現為再發性右上腹或上腹中部疼痛,包塊、皮膚鞏膜黃染等。
● 生化檢查:患兒血、尿及糞等一系列檢查均為異常,直接膽紅素明顯升高,鹼性磷酸酶和γ-谷氨醯轉肽酶也升高。合併囊腫內感染者可見外周血象白細胞計數增高和中性粒細胞增高等的炎症改變。
● B超:可見肝下方界限清楚的低回聲區,可確定囊腫。
● CT掃描:明確肝內外膽管有無擴張、擴張的部位、程度及形態、位置。

鑒別診斷


● 其他一些疾病也可能會出現再發性右上腹或上腹中部疼痛,包塊、皮膚鞏膜黃染等癥狀,容易與先天性膽總管囊腫混淆,這些疾病有膽道閉鎖和新生兒肝炎、腹部腫瘤、肝包蟲病等。
● 如果出現上述類似的癥狀,需要及時去醫院就診,請醫生進行檢查和診斷。醫生主要通過臨床癥狀、生化檢查、B超、CT檢查等排除其他疾病,做出診斷。

治療


● 先天性膽總管囊腫主要採取手術治療。手術的主要目的是恢復膽汁向腸道內引流,以免發生上行性膽管炎。常見的手術方式如下:
● 囊腫切除,肝總管空腸Roux-Y型吻合,並加防逆流瓣膜成形術。
● 囊腫十二指腸吻合及囊腫切除肝總管十二指腸吻合術,此法因難以防逆流感染及吻合口狹窄故目前較少用。

危害


● 先天性膽總管囊腫不及時治療可反覆感染、出現膽汁性肝硬化、膽總管穿孔,嚴重者甚至危及生命。

預后


● 先天性膽總管囊腫早發現、早診斷、早治療,可改善癥狀。

預防


● 先天性膽總管囊腫病因未明,可能與先天性膽胰管合流異常、膽總管遠端梗阻有關,暫無有效的預防措施。